阿霉素异环磷酰胺联合信迪利单抗

纳入标准：

1. 患者自愿参加研究并签署知情同意书；

   所有经病理学证实失败或未进行标准治疗或不能耐受标准治疗的晚期或不可切除软组织肉瘤，至少有一处根据RECIST 1.1标准可测量的病灶主要包括滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、肺泡状软组织肉瘤、未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、透明细胞肉瘤、血管肉瘤、上皮样肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、未分化肉瘤、隆起性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞肉瘤恶性孤立性纤维瘤、放疗后肉瘤。 但目前尚无标准治疗类型，如肺泡软组织肉瘤、放疗后肉瘤、高分化/去分化/多形性脂肪肉瘤、透明细胞肉瘤等；以下类型除外：软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性间皮瘤、胃肠道间质瘤等；

2. 影像学评估无法切除的病灶或淋巴结转移或远处转移的晚期患者；
3. 近三个月内至少有1处根据RECIST 1.1版标准可测量的靶病灶，且至少在一个方向（最大直径需待记录），常规CT≥20mm或螺旋CT≥10mm。
4. 他们年龄在18-70岁之间； ECoG PS 评分：0-1；预期生存期3个月以上；
5. 治疗前7天内，主要脏器功能符合下列标准：

（一）血常规检查标准（14天内未输血）

①血红蛋白（HB）≥90g/L；

②中性粒细胞（ANC）绝对值≥1.5×109/L；

• 血小板（PLT）≥80×109/L。

  （二）生化检验应符合下列标准：

  ①总胆红素（TBIL）≤正常值上限（ULN）的1.5倍；

  ②谷丙转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶AST≤2.5uln，如

有肝转移，ALT和AST≤5uln；

③血清肌酐（CR）≤1.5uln或肌酐清除率（CCR）≥60ml/min；

(3)多普勒超声评价：左心室射血分数(LVEF)≥正常值下限(50%)。

育龄妇女应同意在研究期间和研究结束后6个月内必须使用避孕措施（如宫内节育器、避孕药具或避孕套）；研究入组前 7 天内血清或尿液妊娠试验呈阴性，并且必须是非哺乳期患者；男性应同意在研究期间和研究期结束后 6 个月内必须采取避孕措施。

排除标准：

1）既往接受过抗PD-1/PD-L1抗体治疗的患者。

2）除宫颈原位癌、非黑色素瘤皮肤癌和浅表性膀胱肿瘤[ta（非浸润性肿瘤）、tis（原位癌）和T1（肿瘤浸润基底膜）外，5年内发生或存在其他恶性肿瘤] ;

3）最佳药物治疗后出现甲状腺功能减退的患者；

4) 入组前4周内或研究期间计划进行全身抗肿瘤治疗，包括细胞毒治疗、信号转导抑制剂、免疫治疗（或试验药物治疗前6周内使用丝裂霉素C）。 入组前4周内进行超大野放疗（ef-rt）或入组前2周内进行有限野放疗（rfrt）；

5）伴有胸腔积液或腹水，引起呼吸综合征（≥CTC AE 2级呼吸困难[2级呼吸困难是指少量活动时呼吸急促，影响日常生活的器具活动]）；

6）既往治疗引起的CTC AE（4.01）1级以上未缓解的毒性反应，脱发除外；

7) 患有任何严重和/或无法控制的疾病的患者，包括：

1. 血压控制不佳的患者（SBP≥150mmHg，DBP≥100mmHg）；
2. I级及以上心肌缺血或心肌梗死、心律失常（包括QTc≥480ms）和充血性心力衰竭（NYHA）≥2级的患者；
3. 活动性或不受控制的严重感染（≥ CTC AE 2 级感染）；
4. 慢性肝病、失代偿性肝病或失代偿性肝炎；
5. 肾功能衰竭需要血液透析或腹膜透析；
6. 糖尿病控制不佳（FBG>10mmol/L）；
7. 尿常规检查尿蛋白≥++，24小时尿蛋白>1.0G；
8. 患有癫痫并需要治疗的患者；

8) 入院前28天内进行过大手术治疗、切开活检或明显外伤；

9) 不论严重程度，有任何体征或出血史的患者；入组前 4 周内有任何出血或出血事件≥ CTCAE 3 的患者有未愈合的伤口、溃疡或骨折；

10) 6个月内发生过AVT事件的患者，如脑血管意外（包括短暂性脑缺血发作）、深静脉血栓、肺栓塞等；

11）有活动性溃疡、肠穿孔、肠梗阻；

12) 有中枢神经系统转移临床症状（如脑水肿、需要激素干预或脑转移进展）的受试者；既往接受过脑或脑膜转移治疗的患者，如临床稳定性（MRI）至少2个月，并且已停止全身性激素治疗（剂量>10mg/天，泼尼松或其他有效激素）超过2周可以包括在内；

13）受试者正在使用免疫抑制剂，或全身或可吸收的局部激素治疗以达到免疫抑制的目的（剂量>10mg/D，泼尼松或其他有效激素），并在入组前2周内继续使用；

14) 患有任何活动性自身免疫性疾病或自身免疫性疾病病史（例如但不限于：间质性肺炎、葡萄膜炎、肠炎、肝炎、垂体炎、血管炎、肾炎、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退；如果受试者有白斑或哮喘已完全儿童期缓解，无需成年即可纳入任何干预；需要支气管扩张剂进行医学干预的哮喘患者不能纳入）；

15) 受试者患有活动性肺结核；

16) 根据研究者的判断，受试者不适合入组或存在其他可能导致研究终止的因素，如需要联合治疗的其他严重疾病（包括精神疾病）、严重的实验室检查异常等、以及家庭或社会因素，会影响受试者的安全，或检测数据和样本的收集；

17)入组前28天内参加过其他抗肿瘤药物临床试验的患者。