单核细胞作为囊性纤维化相关骨病的预测因子 (MucOs)

假设：循环单核细胞 RANK 和 MCSF-R 表达可预测囊性纤维化相关骨病。

研究设计：单中心比较横断面研究 人群：将招募患有 CFTR 通道突变导致囊性纤维化的患者，咨询兰斯大学医院的粘液资源与能力中心 (CRCM)。 将从兰斯 Etablissement Français du Sang Grand Est 的捐助者那里招募健康对照。

判断标准：

- 主要判断标准： X 通过流式细胞术受体评估循环单核细胞膜上CD115（MCSF受体）和CD265（RANK）的表达水平。

- 二级判断标准： X 循环CD115+, CD265+, CD115+ / CD265+ 单核细胞率 X 破骨细胞分化后在荧光显微镜下观察到的2个以上核且具有肌动蛋白环的多核细胞数 X 牙本质表面体外吸收在破骨细胞功能测试期间由破骨细胞对牙本质 X 血清 S1P 水平进行 ELISA 技术测定。

调查计划：

在 CRCM 会诊期间，任何符合条件的患者都将被邀请参加研究。 如果患者同意参加研究，他/她将被包括在内。 参与研究不会影响其覆盖范围。 参与将导致收集三管全血，作为常规护理的一部分，以及收集人口统计数据（年龄、性别、身高、体重、体重指数）、运动实践、临床图像和解读、病史（糖尿病、感染状况、骨代谢紊乱、随后的药物治疗、精神疾病）。 然后将包括根据 ALC / PIL / DIR / AJR / FO / 606 协议收集的 EFS GE 的任何后续捐赠者，并呈现年龄 +/- 2 岁和相同性别的特征。

统计分析方案：

定性变量将根据数量和百分比进行描述。 如果观察到不遵循正态定律的分布，则根据正态定律的定量分布变量将以均值 +/- 标准差的形式或箱线图（中位数、四分位数、十分位数）的形式进行描述。 ANOVA 检验、非参数 Wilcoxon 符号秩检验或卡方检验将根据应用条件进行应用。 p <0.05 的值将被认为具有统计学意义。