Monocitos como predictores de enfermedad ósea relacionada con fibrosis quística (MucOs)

Hipótesis: La expresión de RANK y MCSF-R en monocitos circulantes es predictiva de enfermedad ósea relacionada con fibrosis quística.

Diseño del estudio: Estudio transversal comparativo de un solo centro Población: Se reclutarán pacientes con una mutación del canal CFTR que cause fibrosis quística que consulten el Centro de Recursos y Competencias de la Mucoviscidose (CRCM) en el Hospital Universitario de Reims. Se reclutarán controles sanos de donantes en el Etablissement Français du Sang Grand Est, Reims.

Criterios de juicio:

- Criterio de juicio principal: X Nivel de expresión de CD115 (receptor MCSF) y CD265 (RANK) evaluado por receptores de citometría de flujo en las membranas de los monocitos circulantes.

- Criterios de juicio secundarios: X Tasa de monocitos circulantes CD115+, CD265+, CD115+/CD265+ X Número de células multinucleadas con más de 2 núcleos y con un anillo de actina observado bajo microscopía de fluorescencia después de la diferenciación osteoclástica X Superficie de dentina reabsorbida in vitro por los osteoclastos durante una prueba de funcionalidad osteoclástica en los niveles de S1P en suero de dentina X ensayados mediante la técnica ELISA.

Plan de investigacion:

A cualquier paciente elegible se le ofrecerá participar en el estudio durante la consulta en el CRCM. Si el paciente acepta participar en el estudio, será incluido. La participación en el estudio no afectará su cobertura. La participación dará lugar a la recogida de tres tubos de sangre total adicionales a los utilizados como parte de la atención habitual, así como a la recogida de datos demográficos (edad, sexo, altura, peso, índice de masa corporal), práctica deportiva, imágenes clínicas y interpretación, antecedentes médicos (diabetes, estado infeccioso, trastornos del metabolismo óseo, tratamientos farmacológicos seguidos, trastornos psiquiátricos). Se incluirá entonces cualquier donante posterior de la EFS GE recogido bajo el convenio ALC/PIL/DIR/AJR/FO/606 y que presente características de edad +/- 2 años e idéntico género.

Plan de análisis estadístico:

Las variables cualitativas se describirán en términos de número y porcentaje. Las variables de distribución cuantitativa según la Ley Normal se describirán en forma de media +/- desviación estándar o en forma de diagramas de caja (mediana, cuartiles, deciles) si se observa una distribución que no sigue la Ley Normal. Se aplicará la prueba ANOVA, la prueba no paramétrica de rangos con signo de Wilcoxon o la prueba chi² dependiendo de las condiciones de aplicación. Un valor de p < 0,05 se considerará estadísticamente significativo.