Моноциты как предикторы заболеваний костей, связанных с муковисцидозом (MucOs)

Гипотеза: экспрессия циркулирующих моноцитов RANK и MCSF-R является предиктором заболевания костей, связанного с кистозным фиброзом.

Дизайн исследования: одноцентровое сравнительное кросс-секционное исследование. Популяция: будут набраны пациенты с мутацией канала CFTR, вызывающей муковисцидоз, консультирующиеся в Центре ресурсов и компетенций по муковисцидозу (CRCM) при Университетской больнице Реймса. Здоровые контроли будут набраны из числа доноров в Etablissement Français du Sang Grand Est в Реймсе.

Критерии оценки:

- Основной критерий оценки: X Уровень экспрессии CD115 (рецептор MCSF) и CD265 (RANK), оцененный с помощью проточной цитометрии рецепторов на мембранах циркулирующих моноцитов.

- Вторичные критерии оценки: X Скорость циркулирующих CD115 +, CD265 +, CD115 + / CD265 + моноцитов X Количество многоядерных клеток с более чем 2 ядрами и с актиновым кольцом, наблюдаемых при флуоресцентной микроскопии после дифференцировки остеокластов X Поверхность дентина, резорбированного in vitro остеокластами во время теста функциональности остеокластов на уровни S1P дентина X в сыворотке, определяемые методом ELISA.

План расследования:

Любому подходящему пациенту будет предложено принять участие в исследовании во время консультации в CRCM. Если пациент соглашается участвовать в исследовании, он/она будет включен. Участие в исследовании не повлияет на его охват. Участие приведет к сбору трех пробирок цельной крови в дополнение к тем, которые используются в рамках обычного ухода, а также к сбору демографических данных (возраст, пол, рост, вес, индекс массы тела), спортивной практики, клинических изображений и интерпретация, анамнез (сахарный диабет, инфекционный статус, нарушения костного обмена, последующее медикаментозное лечение, психические расстройства). Затем будет включен любой последующий донор из EFS GE, собранный в соответствии с соглашением ALC / PIL / DIR / AJR / FO / 606 и имеющий характеристики возраста +/- 2 года и идентичного пола.

План статистического анализа:

Качественные переменные будут описаны с точки зрения числа и процента. Переменные количественного распределения в соответствии с Нормальным законом будут описаны в виде среднего +/- стандартного отклонения или в виде диаграмм (медиана, квартили, децили), если наблюдается распределение, не соответствующее Нормальному закону. Критерий ANOVA, непараметрический критерий знакового ранга Уилкоксона или критерий хи² будут применяться в зависимости от условий применения. Значение p<0,05 будет считаться статистически значимым.