奥布替尼在 AQP4-IgG 阳性视神经脊髓炎谱系障碍患者中的​​研究

纳入标准：

• 1）签署知情同意书时年龄18-75岁（含）
• 2)按照2015年IPND诊断标准诊断为AQP4-IgG阳性NMOSD。
• 3)筛选前1年内复发≥2次，筛选前6个月内至少复发1次
• 4)如果受试者接受稳定的类固醇治疗（≤7.5mg泼尼松，或等效剂量的类固醇），治疗需要稳定1个月以上才能开始研究药物治疗。
• 5)筛选时EDSS≤7.5
• 6)筛选时育龄女性妊娠试验阴性
• 7)了解研究程序并自愿签署书面知情同意书

排除标准：

• 1）有严重心、肺、肝、肾、血液病等病史。
• 2) 筛选前1个月内研究者判断需要住院和肠外抗菌治疗的任何重大感染
• 3）带状疱疹发作史≥2次或播散性带状疱疹≥1次
• 4) 有或有下列任何药物/治疗史： ① 过去任何时间接受过BTK抑制剂； ② 首次给药前12周内的B细胞靶向治疗； ③ 首次给药前12周内接受过生物制剂； ④ 首次接种前8周内接种过活病毒疫苗或减毒活疫苗； ⑤筛选前6个月内因其他疾病接受类固醇治疗，剂量>20mg/天，持续21天以上； ⑥筛选前4周或5个半衰期内使用过研究药物或其他实验性治疗，或参加过任何其他干预性临床试验。

• 5）筛选或基线检查时，实验室结果符合排除标准：

  • 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 阳性
  • 丙型肝炎病毒（HCV）抗体阳性。 （如果受试者有HCV感染史，在筛查前至少1年完成并记录了适当的治疗，且筛查时PCR测得的HCV RNA为阴性，则受试者不会被排除在本研究之外。）
  • 乙型肝炎表面抗原 (HBsAg) 阳性和/或乙型肝炎核心抗体 (HBcAb) 阳性
  • 估计肾小球滤过率 (eGFR) < 30 mL/min/1.73 平方米
  • ALT/AST > 2 x ULN，总胆红素 > 1.5 x ULN，或任何其他具有临床意义的实验室异常
  • 中性粒细胞<1500/mm3，血小板<75000/mm3，淋巴细胞<1000/mm3或白细胞<3500/mm3。
  • 国际标准化比值 (INR) ≥ 1.5 或活化部分凝血活酶时间 (APTT) ≥ 1.5x ULN。
  • CD19 B细胞低于正常范围下限
• 6) 治疗前3周内使用强至中度CYP3A诱导剂，或治疗前1周内使用强至中度CYP3A抑制剂，或治疗期间可使用强至中度CYP3A诱导剂或抑制剂。
• 7) 存在其他研究者认为不适合参加本研究的情形。