Rovnováha tekutin, hormony a proteomika moči u nefrotického syndromu v dětství

Nefrotický syndrom představuje spojení proteinurie, hypoalbuminémie, edému a hyperlipidémie. Patogeneze edémů zůstává kontroverzní. Teorie „underfill“ je tradičním vysvětlením, kdy masivní proteinurie vede k nízkému plazmatickému albuminu a následnému poklesu intravaskulárního osmotického tlaku vedoucímu k tvorbě edému. Protože většina pacientů je normotenzních a má normální intravaskulární tlak, byla navržena teorie „přeplnění“, která naznačuje, že za tvorbu edému je zodpovědný primární defekt v manipulaci se sodíkem v ledvinách.

Deset procent dětí s nefrotickým syndromem nereaguje na standardní léčbu steroidy a významná část těchto pacientů progreduje do konečného stadia selhání ledvin. Při úvodní prezentaci nelze říci, zda pacient bude na léčbu reagovat či nikoli.

Účely sudy:

1. Popsat změny hormonů, aldosteronu, atriálního natriuretického peptidu (ANP), argininu, vazopresinu (AVP), reninu a angiotensinu II u pacientů s idiopatickým nefrotickým syndromem a analyzovat, do jaké míry změna těchto hormonů odrážela „nevyplnění“ nebo „ situace přeplnění“.
2. Popsat změny v koncentraci moči vodního kanálu AQP II a sodíkového kanálu ENaC v průběhu nefrotického syndromu.
3. Testovat hypotézu, že proteomika moči a plazmy od pacientů s nefrotickým syndromem rezistentním na steroidy se liší od pacientů s nefrotickým syndromem rezistentním na steroidy.

Po informovaném souhlasu obou rodičů bude zařazeno 50 dětských pacientů s nefrotickým syndromem.

V den 1, 2, 3, 30 a 120 budou odebrány vzorky krve na hormony spolu s kreatininem, albuminem, Na+, K+, Hgb. Echokardiografie bude provedena v den 1 a den 30 pro stanovení indexu v. cava inferior.

V den 1, 30 a 120 bude odebrána moč a plazma pro proteomiku a měření koncentrací AQP II a ENaC.

Dále bude provedeno klinické vyšetření v den 1, 2, 3, 30 a 120 a bude zaznamenána hmotnost, krevní tlak a odpověď na léčbu.