Væskebalanse, hormoner og urinproteomikk ved nefrotisk syndrom i barndommen

Nefrotisk syndrom representerer assosiasjonen av proteinuri, hypoalbuminemi, ødem og hyperlipidemi. Patogenesen til ødemene er fortsatt kontroversiell. "Underfyll"-teorien er den tradisjonelle forklaringen der massiv proteinuri fører til lavt plasmaalbumin og en påfølgende reduksjon i intravaskulært osmotisk trykk som fører til ødemdannelser. Fordi de fleste pasienter er normotensive og har normalt intravaskulært trykk, har "overfylling"-teorien blitt foreslått som antyder en primær defekt i renal natriumhåndtering som er ansvarlig for ødemdannelse.

Ti prosent av barna med nefrotisk syndrom responderer ikke på standard steroidbehandling og en betydelig andel av disse pasientene utvikler seg mot nyresvikt i sluttstadiet. Ved første presentasjon kan det ikke sies om en pasient vil svare på behandlingen eller ikke.

Formålet med studiet:

1. For å beskrive endringer i hormonene, Aldosteron, Atrial Natriuretic Peptide (ANP), Arginin Vasopressin (AVP), Renin og Angiotensin II hos pasienter med idiopatisk nefrotisk syndrom og for å analysere i hvilken grad endringen i disse hormonene reflekterte en "underfylling" eller " overfyllingssituasjon.
2. For å beskrive endringer i urinkonsentrasjonen i vannkanalen AQP II og natriumkanalen ENaC i løpet av nefrotisk syndrom.
3. For å teste hypotesen om at urin- og plasmaproteomikk fra pasienter med steroidresistent nefrotisk syndrom skiller seg fra pasienter med steroidsensitivt nefrotisk syndrom.

50 pediatriske pasienter med nefrotisk syndrom vil bli inkludert etter informert samtykke fra begge foreldrene.

På dag 1, 2, 3, 30 og 120 tas det blodprøver for hormoner sammen med kreatinin, albumin, Na+, K+, Hgb. En ekkokardiografi vil bli utført på dag 1 og dag 30 for å bestemme v. cava inferior indeks.

På dag 1, 30 og 120 vil urin og plasma bli samlet inn for proteomikk og måling av AQP II og ENaC konsentrasjoner.

Videre vil det bli utført en klinisk undersøkelse på dag 1, 2, 3, 30 og 120 og vekt, blodtrykk og respons på behandling vil bli registrert.