Korrelation mellem ændringen af ​​perifere lymfocytundersæt og klinisk amyopatisk dermatomyositis kombineret med hurtigt progressiv interstitiel lungesygdom

Akut respiratory distress syndrome (ARDS) forekommer ved klinisk amyopatisk dermatomyisitis (CADM) kombineret med Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease (RPILD) inden for 1-3 måneder, hvilket fører til patienters død og er vanskelig at behandle. Selvom høje doser af glukokortikoider er ineffektive, er der ingen anbefalet behandling til sådanne patienter, hvilket er en enorm medicinsk udfordring.Lymphopeni er en uafhængig risikofaktor for død i CADM-RPILD, men årsagen til lymfopeni er uklar.I denne undersøgelse, niveauet af lymfocytundergrupper i perifert blod blev detekteret med flowcytometer for yderligere at klarlægge sygdommens patogenese, for at lette klinisk vejledning af behandlingen og for at forbedre overlevelsesraten for patienter. Desuden har undersøgelser vist, at INF- α-niveauer er signifikant forhøjede hos CADM-patienter kombineret med RPILD og er en dårlig prognostisk faktor for CADM-RPILD, hvilket tyder på, at interferonsystemet spiller en rolle i patogenesen af ​​CADM og kan bruges som et evalueringsindeks for sværhedsgraden af ​​CADM-RPILD .I denne undersøgelse blev niveauerne af relevante cytokiner inklusive INF og IL-2, IL-17, IL-18, IL-6 påvist samtidigt, og forholdet mellem sygdomsaktivitet og lymfocytundergrupper blev analyseret, og ændringerne af lymfocytundergrupper blev analyseret. efter at Tofacitinib-behandlingen blev bestemt for at lette den kliniske vejledning af behandlingen.