Correlazione tra il cambiamento dei sottoinsiemi di linfociti periferici e la dermatomiosite clinicamente amiopatica combinata con la malattia polmonare interstiziale rapidamente progressiva

La sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) si verifica nella dermatomiosite clinicamente amiopatica (CADM) combinata con la malattia polmonare interstiziale rapidamente progressiva (RPILD) entro 1-3 mesi, che porta alla morte dei pazienti ed è difficile da trattare. Anche se alte dosi di glucocorticoidi sono inefficaci, non esiste un trattamento raccomandato per tali pazienti, il che rappresenta un'enorme sfida medica. La linfopenia è un fattore di rischio indipendente per la morte nel CADM-RPILD, ma la causa della linfopenia non è chiara. In questo studio, il livello dei sottoinsiemi di linfociti nel sangue periferico è stato rilevato mediante citometro a flusso, al fine di chiarire ulteriormente la patogenesi della malattia, facilitare la guida clinica del trattamento e migliorare il tasso di sopravvivenza dei pazienti. Inoltre, gli studi hanno dimostrato che INF- I livelli di α sono significativamente aumentati nei pazienti CADM combinati con RPILD e sono un fattore prognostico sfavorevole per CADM-RPILD, suggerendo che il sistema dell'interferone svolge un ruolo nella patogenesi della CADM e può essere utilizzato come indice di valutazione della gravità della CADM-RPILD .In questo studio, i livelli di citochine rilevanti tra cui INF e IL-2, IL-17, IL-18, IL-6 sono stati rilevati simultaneamente e la relazione tra l'attività della malattia e i sottogruppi di linfociti è stata analizzata e i cambiamenti dei sottogruppi di linfociti dopo il trattamento con Tofacitinib sono stati determinati al fine di facilitare la guida clinica del trattamento.