Die französische Kohorte und Biobank von Devics Neuromyelitis optica und verwandten neurologischen Erkrankungen (NMOSD) (NOMADMUS) (NOMADMUS)

Die Neuromyelitis optica (NMO) von Devic ist selten. Die epidemiologischen und demografischen Daten sind dürftig und basieren hauptsächlich auf monozentrischen Kohorten. Darüber hinaus kann es schwierig sein, NMO von Multipler Sklerose zu unterscheiden und mit atypischen oder unvollständigen klinischen Präsentationen zu beginnen. Daher wird NMO immer noch unterdiagnostiziert. Die Bildung einer landesweiten und prospektiven Kohorte, die nicht nur NMO, sondern auch klinische Syndrome umfasst, die auf eine erste Episode hindeuten (DNMO-Spektrumstörungen (SDs)), sollte es ermöglichen, eine kritische Masse von Fällen zu sammeln und Fragen zu beantworten, die nicht hätten beantwortet werden können auf der Ebene eines einzelnen Zentrums.

Ziele: Das Hauptziel ist die Beschreibung der klinischen, radiologischen und biologischen Merkmale der NMO-Spektrum-Störung (NMO, isolierte longitudinal ausgedehnte transversale Myelitis (LETM), rezidivierend oder nicht; isolierte atypische Optikusneuritis (ON)) und ihre Entwicklung. Das zweite Ziel ist die Schaffung einer Biobank für NMO (Serum, Vollblut für die RNA- und DNA-Extraktion, Liquor cerebrospinalis), um die translationale Forschung auf diesem Gebiet zu fördern. Methoden: NOMADMUS ist eine prospektive, multizentrische Beobachtungsstudie an Patienten mit NMOSD und verwandten Erkrankungen in Frankreich. Häufige Fälle werden retrospektiv aufgenommen und dann prospektiv verfolgt. Zwischenfälle werden ab Krankheitsbeginn eingeschlossen und prospektiv verfolgt. Auf bestimmten Papierformularen, die aus den Formularen der Europäischen Datenbank für Multiple Sklerose (EDMUS) stammen, wurde ein minimaler Datensatz definiert und synthetisiert. Die Patienten werden systematisch auf ihren AQP4-IgG- und MOG-IgG-Status getestet. Alle Daten werden in einer von EDMUS abgeleiteten Datenbank in Lyon, der EDEN-Software, zentralisiert. Alle Fälle werden von einem Expertengremium validiert und klassifiziert.