Mapeo de Respuesta Paramétrica (PRM) para la Detección de Daño Pulmonar Crónico en Receptores de Trasplante de Células Hematopoyéticas

Criterios de inclusión:

• Para ambas cohortes 1 y 2:
• Edad ≥ 36 meses. No hay limite de edad.
• Recepción de un HCT alogénico. No hay exclusiones para ingresar al estudio en función del diagnóstico principal, la fuente de células hematopoyéticas, el régimen de acondicionamiento, el tipo de donante, el grado de compatibilidad HLA del donante y el receptor o la función actual del órgano.
• Todos los pacientes y/o sus padres o tutores legales deben firmar un consentimiento informado por escrito. El asentimiento, cuando corresponda, se obtendrá de acuerdo con los lineamientos institucionales.
• Cohorte 1 (enfermedad crónica de injerto contra huésped): diagnóstico de EICH crónica en al menos 1 sistema de órganos en los 3 meses anteriores. Se requieren los criterios de consenso del NIH para la EICH crónica para establecer el diagnóstico. (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25529383/)
• Cohorte 2 (Enfermedad pulmonar crónica, CLD) Diagnóstico de CLD en los 100 días anteriores, incluido el Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS) o la enfermedad pulmonar restrictiva (RLD), cada uno definido de la siguiente manera: Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS): (Consenso NIH Criterios)31 a.FEV1 < 75 % del valor teórico, con una disminución del FEV1 absoluto > 10 % en comparación con el valor inicial previo al trasplante o dentro de los 2 años anteriores, b.FEV1/VC o FEV1/FVC < 0,7, c. Ausencia de un diagnóstico alternativo, incluida la exacerbación de la EPOC, el asma y la infección activa del tracto respiratorio, según lo determinen las investigaciones clínicas apropiadas que pueden incluir imágenes del tórax, cultivos microbiológicos y/o broncoscopia, d. Una de las dos características de apoyo de BOS: i. Evidencia de atrapamiento de aire por PFT: RV> 120 % o RV/TLC elevados (> 20 % de lo previsto), ii. TC de tórax de alta resolución con cortes inspiratorios y espiratorios que muestran hallazgos compatibles con enfermedad de las vías respiratorias pequeñas que incluyen (pero no excluyen) atrapamiento de aire, engrosamiento de la pared bronquial o bronquiectasias. Enfermedad pulmonar restrictiva (EPR): a. Disminución de ≥ 20 % en el FEV1 desde el inicio, junto con una disminución de ≥ 10 % en la capacidad pulmonar total (TLC) desde el inicio. Si las mediciones de TLC no están disponibles, entonces una disminución de ≥ 20 % en la FVC desde el valor inicial puede sustituirse por RLD.32, b. Opacidades radiográficas o infiltrados en la radiografía o TC de tórax. Dichos cambios pueden incluir, entre otros, la presencia de opacidades en vidrio esmerilado, cambios reticulares, engrosamiento del tabique, cambios fibróticos o áreas de consolidación.
• Pacientes incapaces de realizar PFT. Para la cohorte 1, los pacientes demasiado jóvenes (o físicamente incapaces) para realizar PFT siguen siendo elegibles siempre que cumplan con todos los demás criterios de elegibilidad. Para la cohorte 2, los niños demasiado pequeños (o físicamente incapaces) para realizar PFT son elegibles siempre que muestren características clínicas y radiográficas (en TC) compatibles con CLD. Las características clínicas incluirían disnea, tos y/o SpO2 < 93% en aire ambiente. Las características radiográficas pueden incluir, entre otras, la presencia de atrapamiento de aire, engrosamiento de la pared bronquial o bronquiectasias.

Criterio de exclusión:

• La recaída de la neoplasia maligna primaria de un paciente después de un TCH, o el desarrollo de cualquier malignidad "hematológica" secundaria después de un TCH.
• La presencia de una infección activa, no controlada.
• Pacientes que requerirían intubación únicamente con el fin de obtener una tomografía computarizada para obtener imágenes de PRM. (Por el contrario, si se realiza una TC clínica como atención médica de rutina para evaluar la función pulmonar de un paciente, el paciente es elegible y se pueden realizar imágenes de PRM a partir de esa TC).