Mappatura della risposta parametrica (PRM) per il rilevamento di lesioni polmonari croniche nei destinatari di trapianto di cellule emopoietiche

Criterio di inclusione:

• Per entrambe le coorti 1 e 2:
• Età ≥ 36 mesi. Non esiste un limite massimo di età.
• Ricezione di un HCT allogenico. Non ci sono esclusioni per l'ingresso nello studio in base alla diagnosi primaria, alla fonte di cellule ematopoietiche, al regime di condizionamento, al tipo di donatore, al grado di corrispondenza HLA donatore-ricevente o alla funzione dell'organo attuale.
• Tutti i pazienti e/o i loro genitori o tutori legali devono firmare un consenso informato scritto. Il consenso, ove opportuno, sarà ottenuto secondo le linee guida istituzionali.
• Coorte 1 (malattia cronica del trapianto contro l'ospite): diagnosi di GVHD cronica in almeno 1 sistema di organi nei 3 mesi precedenti. I criteri di consenso NIH per la GVHD cronica sono necessari per stabilire la diagnosi. (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25529383/)
• Coorte 2 (Chronic Lung Disease, CLD) Diagnosi di CLD nei 100 giorni precedenti, inclusa la sindrome di bronchiolite obliterante (BOS) o la malattia polmonare restrittiva (RLD), ciascuna definita come segue: Sindrome di bronchiolite obliterante (BOS): (NIH Consensus Criteri)31 a.FEV1 < 75% del predetto, con un calo del FEV1 assoluto > 10% rispetto al basale pre-trapianto o nei 2 anni precedenti, b.FEV1/VC o FEV1/FVC < 0,7, c. Assenza di una diagnosi alternativa, tra cui riacutizzazione della BPCO, asma e infezione attiva del tratto respiratorio, come determinato da indagini cliniche appropriate che possono includere imaging del torace, colture microbiologiche e/o broncoscopia, d. Una delle due caratteristiche di supporto di BOS: i. Evidenza di intrappolamento aereo da PFT: RV>120%, o RV/TLC elevati (>20% del previsto), ii. TC del torace ad alta risoluzione con tagli inspiratori ed espiratori che mostrano risultati coerenti con la malattia delle piccole vie aeree, inclusi (ma non esclusivi) intrappolamento d'aria, ispessimento della parete bronchiale o bronchiectasie. Malattia polmonare restrittiva (RLD): a. Riduzione ≥ 20% del FEV1 rispetto al basale, associata a riduzione ≥ 10% della capacità polmonare totale (TLC) rispetto al basale. Se le misurazioni di TLC non sono disponibili, allora un calo ≥ 20% di FVC rispetto al basale può essere sostituito da RLD.32, b. Opacità o infiltrati radiografici alla radiografia del torace o alla TC. Tali cambiamenti possono includere, ma non sono limitati alla presenza di opacità a vetro smerigliato, cambiamenti reticolari, ispessimento del setto, cambiamenti fibrotici o aree di consolidamento.
• Pazienti incapaci di eseguire PFT. Per la coorte 1, i pazienti troppo giovani (o fisicamente incapaci) per eseguire PFT rimangono idonei a condizione che soddisfino tutti gli altri criteri di idoneità. Per la coorte 2, i bambini troppo piccoli (o fisicamente incapaci) per eseguire PFT sono idonei a condizione che presentino caratteristiche sia cliniche che radiografiche (alla TC) coerenti con il CLD. Le caratteristiche cliniche includerebbero dispnea, tosse e/o SpO2 < 93% nell'aria ambiente. Le caratteristiche radiografiche possono includere, ma non sono limitate alla presenza di intrappolamento aereo, ispessimento della parete bronchiale o bronchiectasie.

Criteri di esclusione:

• Recidiva del tumore maligno primario di un paziente post-HCT o sviluppo di qualsiasi tumore maligno "ematologico" secondario post-HCT.
• La presenza di un'infezione attiva e incontrollata.
• Pazienti che richiederebbero l'intubazione esclusivamente allo scopo di ottenere una TAC per l'imaging della PRM. (Al contrario, se una TC clinica viene eseguita come cura medica di routine per valutare la funzione polmonare di un paziente, il paziente è idoneo e l'imaging PRM può essere eseguito da quella TC.)