Efectos de un programa de rehabilitación supervisado sobre la gravedad de la enfermedad en las ataxias espásticas

La gravedad de la ataxia evaluada mediante la Escala para la evaluación y calificación de la Ataxia (SARA) se ha elegido como variable principal en base a varias consideraciones. 1) es una de las escalas más utilizadas entre las ataxias cerebelosas recesivas en estudios de intervención, 2) incluye elementos de limitaciones de movilidad inducidas por deficiencias motoras de las extremidades inferiores, 3) se correlaciona significativamente con variables clave de deficiencias como el equilibrio de pie y la velocidad al caminar, 4) y es candidato para la medición de resultados en ensayos clínicos previsibles.

Tiene ocho categorías con puntuación acumulativa que van desde 0 (sin ataxia) a 40 (ataxia más grave). Mostró evidencia de validez de contenido adecuada y excelente validez de constructo y consistencia interna en ARSACS y recientemente validamos la versión francesa.

La Evaluación Rápida de la Actividad Física (RAPA) es un cuestionario que se utiliza para evaluar los niveles de actividad física.

Cada pregunta tiene una opción "Sí" o "No". La puntuación total de los siete primeros ítems es sobre 7; Los participantes eligen qué pregunta corresponde a su nivel de actividad. Cualquier puntuación inferior a 6 se considera subóptima. El entrenamiento de fuerza y ​​la flexibilidad se puntúan por separado (entrenamiento de fuerza = 1, flexibilidad = 2, ambos = 3)

Se utilizará la escala de equilibrio de Berg para evaluar el equilibrio y el riesgo de caída. Su validez ha sido demostrada en ARSACS18. El nivel de confianza de los participantes en su equilibrio se evaluará utilizando la escala de confianza del equilibrio simplificada específica para las actividades diarias.

Tiene 14 (0-4) categorías con puntuación acumulativa que va del 0 al 56. Interpretación: 0-20, en silla de ruedas; 21-40, caminando con ayuda; 41-56, independiente.

El equilibrio sentado y el control del tronco se evaluarán con la escala de sentado de Ottawa (OSS).

Los primeros seis ítems se prueban con los pies del participante en el suelo (/24) y los seis siguientes con los pies fuera del suelo (/24). La puntuación total se calcula sumando las puntuaciones de las dos subsecciones (puntuación máxima sobre /48).

El tono de los músculos de las extremidades inferiores (espasticidad) se medirá con la escala de Ashworth modificada.

Califique cada grupo de músculos evaluado según la siguiente tabla. *La puntuación se realiza dentro del rango de movimiento disponible. 0: No hay aumento del tono muscular. 1: Aumento discreto del tono muscular que se manifiesta por una contracción seguida de liberación o por una resistencia mínima al final del movimiento. 1+: Aumento discreto del tono muscular manifestado por una contracción seguida de una resistencia mínima percibida en menos de la mitad de la amplitud articular. 2: Aumento más marcado del tono muscular afectando a la mayor parte de la amplitud articular, siendo la articulación fácilmente movilizable. 3: Aumento significativo del tono muscular que dificulta la movilización pasiva. 4: La articulación afectada está fija (no es posible ningún movimiento pasivo).

La Evaluación del Espacio Vital (LSA-F) es un cuestionario de 20 ítems que mide el grado de movilidad, teniendo en cuenta las interacciones de la persona con el medio ambiente. Evalúa los hábitos de movilidad en cinco entornos de vida: las habitaciones de la vivienda (o unidad de vivienda para personas que viven en viviendas tuteladas), el entorno de la casa (o unidad de vivienda/entorno de vivienda), el barrio, la ciudad y fuera de la ciudad.

Área de movilidad - Puntaje compuesto, que se obtiene combinando el nivel de área de movilidad alcanzado, la frecuencia de desplazamiento en cada área de movilidad y la asistencia requerida (ayuda técnica y/o asistencia de una persona) para llegar hasta allí. La puntuación va de 0 a 120, donde 120 corresponde a una zona de libre movilidad.

La escala hospitalaria de Ansiedad y Depresión evaluará la ansiedad y la Depresión

El HADS es un instrumento de detección de trastornos de ansiedad y depresión. Consta de 14 ítems puntuados de 0 a 3. Siete preguntas se relacionan con la ansiedad (total A) y siete con la depresión (total D), dando dos puntuaciones (puntuación máxima para cada una = 21).