Effekter av et overvåket rehabiliteringsprogram på sykdommens alvorlighetsgrad i spastiske ataksier

Alvorlighetsgraden av ataksi vurdert ved hjelp av skalaen for vurdering og vurdering av ataksi (SARA) er valgt som hovedvariabel basert på flere hensyn. 1) det er en av de mest brukte skalaene blant recessive cerebellare ataksier i intervensjonsstudier, 2) den inkluderer elementer med motoriske svekkelser-induserte mobilitetsbegrensninger i nedre lemmer, 3) er signifikant korrelert med viktige svekkelsesvariabler som stående balanse og ganghastighet, 4) og er en kandidat for resultatmåling i forutsigbare kliniske studier.

Den har åtte kategorier med akkumulert poengsum fra 0 (ingen ataksi) til 40 (mest alvorlig ataksi) Den viste bevis på tilstrekkelig innholdsvaliditet og utmerket konstruksjonsvaliditet og intern konsistens i ARSACS, og vi validerte nylig den franske versjonen.

Rapid Assessment of Physical Activity (RAPA) er et spørreskjema som brukes til å vurdere fysisk aktivitetsnivå.

Hvert spørsmål har et "Ja" eller "Nei"-alternativ. Den totale poengsummen for de første syv elementene er av 7; deltakerne velger hvilket spørsmål som tilsvarer deres aktivitetsnivå. Enhver poengsum mindre enn 6 anses som suboptimal. Styrketrening og spenst skåres separat (styrketrening = 1, spenst = 2, begge = 3)

Berg balanseskala vil bli brukt til å vurdere balanse og risiko for fall. Dens gyldighet har blitt demonstrert i ARSACS.18 Deltakernes grad av tillit til balansen vil bli vurdert ved å bruke den forenklede balansekonfidensskalaen spesifikk for daglige aktiviteter

Den har 14 (0-4) kategorier med akkumulert poengsum fra 0 til 56. Tolkning: 0-20, rullestolbundet; 21-40, gå med assistanse; 41-56, uavhengig.

Sittebalanse og trunkkontroll vil bli vurdert med Ottawa sittende skala (OSS).

De første seks elementene testes med deltakerens føtter på bakken ( /24) og de neste seks med føttene fra bakken ( /24). Den totale poengsummen beregnes ved å legge sammen poengsummene for de to underseksjonene (maksimal poengsum av /48).

Muskeltonus i underekstremitet (spastisitet) vil bli målt med den modifiserte Ashworth-skalaen.

Score hver muskelgruppe evaluert i henhold til tabellen nedenfor. *Skåringen utføres innenfor tilgjengelig bevegelsesområde. 0: Ingen økning i muskeltonus. 1: Diskret økning i muskeltonus manifestert av et rykk etterfulgt av slipp eller ved minimal motstand på slutten av bevegelsen. 1+: Diskret økning i muskeltonus manifestert av et rykk etterfulgt av minimal motstand oppfattet over mindre enn halvparten av leddamplituden. 2: Mer markert økning i muskeltonus som påvirker det meste av leddamplituden, leddet blir lett mobilisert. 3: Betydelig økning i muskeltonus gjør passiv mobilisering vanskelig. 4: Berørt ledd er fikset (ingen passiv bevegelse mulig).

Life-Space Assessment (LSA-F) er et spørreskjema med 20 elementer som måler omfanget av mobilitet, og tar hensyn til personens interaksjoner med omgivelsene. Den vurderer mobilitetsvaner i fem bomiljøer: boligens rom (eller boenhet for personer som bor i skjermet bolig), boligens omgivelser (eller boenhet/bomiljø), nabolaget, byen og utenfor byen.

Mobilitetsområde - Sammensatt poengsum, som oppnås ved å kombinere nivået på oppnådd mobilitetsområde, reisefrekvensen i hvert mobilitetsområde og nødvendig assistanse (teknisk hjelpemiddel og/eller assistanse fra en person) for å komme dit. Poengsummen varierer fra 0 til 120, hvor 120 tilsvarer et ubegrenset mobilitetsområde.

Sykehus Angst og depresjon skala vil vurdere angst og depresjon

HADS er et screeninginstrument for angst og depressive lidelser. Den består av 14 elementer rangert fra 0 til 3. Sju spørsmål gjelder angst (totalt A) og sju til depresjon (totalt D), og gir to poengsummer (maksimal poengsum for hver = 21).