Effecten van een begeleid revalidatieprogramma op de ernst van de ziekte bij spastische ataxie

De ernst van ataxie, beoordeeld met behulp van de Schaal voor de beoordeling en beoordeling van Ataxie (SARA), is op basis van verschillende overwegingen als de belangrijkste variabele gekozen. 1) het is een van de meest gebruikte schalen onder recessieve cerebellaire ataxie in interventiestudies, 2) het omvat items over motorische stoornissen veroorzaakt door mobiliteitsbeperkingen in de onderste ledematen, 3) het is significant gecorreleerd met belangrijke stoornissenvariabelen zoals evenwicht in stand en loopsnelheid, 4) en is een kandidaat voor uitkomstmeting in te verwachten klinische onderzoeken.

Het heeft acht categorieën met een cumulatieve score variërend van 0 (geen ataxie) tot 40 (meest ernstige ataxie). Het toonde bewijs van adequate inhoudsvaliditeit en uitstekende constructvaliditeit en interne consistentie in ARSACS en we hebben onlangs de Franse versie gevalideerd.

De Rapid Assessment of Physical Activity (RAPA) is een vragenlijst die wordt gebruikt om het fysieke activiteitsniveau te beoordelen.

Elke vraag heeft een 'Ja' of 'Nee' optie. De totaalscore van de eerste zeven items bedraagt ​​7; deelnemers kiezen welke vraag overeenkomt met hun activiteitenniveau. Elke score lager dan 6 wordt als suboptimaal beschouwd. Krachttraining en flexibiliteit worden afzonderlijk gescoord (krachttraining = 1, flexibiliteit = 2, beide = 3)

De Berg-weegschaal zal worden gebruikt om het evenwicht en het valrisico te beoordelen. De geldigheid ervan is aangetoond in ARSACS.18 Het vertrouwensniveau van de deelnemers in hun evenwicht wordt beoordeeld met behulp van de vereenvoudigde balansvertrouwensschaal die specifiek is voor dagelijkse activiteiten

Het heeft 14 (0-4) categorieën met een cumulatieve score variërend van 0 tot 56. Tolk: 0-20, rolstoelgebonden; 21-40, lopen met hulp; 41-56, onafhankelijk.

Zitbalans en rompcontrole worden beoordeeld met de Ottawa zitschaal (OSS).

De eerste zes items worden getest met de voeten van de deelnemer op de grond ( /24) en de volgende zes met de voeten van de grond ( /24). De totaalscore wordt berekend door de scores voor de twee subsecties bij elkaar op te tellen (maximale score van /48).

De spiertonus van de onderste ledematen (spasticiteit) wordt gemeten met de aangepaste Ashworth-schaal.

Geef elke geëvalueerde spiergroep een score volgens de onderstaande tabel. *Het scoren wordt uitgevoerd binnen het beschikbare bewegingsbereik. 0: Geen toename van de spiertonus. 1: Discrete toename van de spiertonus, gemanifesteerd door een spiertrekking gevolgd door ontspanning of door minimale weerstand aan het einde van de beweging. 1+: Discrete toename van de spiertonus, gemanifesteerd door een spiertrekking gevolgd door minimale weerstand waargenomen over minder dan de helft van de gewrichtsamplitude. 2: Een duidelijkere toename van de spiertonus, die het grootste deel van de gewrichtsamplitude beïnvloedt, waarbij het gewricht gemakkelijk gemobiliseerd kan worden. 3: Aanzienlijke toename van de spiertonus waardoor passieve mobilisatie moeilijk wordt. 4: Het aangetaste gewricht is gefixeerd (geen passieve beweging mogelijk).

Life-Space Assessment (LSA-F) is een vragenlijst met 20 items die de mate van mobiliteit meet, rekening houdend met de interacties van de persoon met de omgeving. Het beoordeelt de mobiliteitsgewoonten in vijf woonomgevingen: de kamers van de woning (of wooneenheid voor mensen die in een beschermde woonomgeving wonen), de omgeving van de woning (of wooneenheid/woonomgeving), de buurt, de stad en buiten de stad.

Mobiliteitsgebied - Samengestelde score, die wordt verkregen door het behaalde niveau van het mobiliteitsgebied, de reisfrequentie in elk mobiliteitsgebied en de benodigde assistentie (technische hulp en/of hulp van een persoon) om daar te komen te combineren. De score varieert van 0 tot 120, waarbij 120 overeenkomt met een gebied met onbeperkte mobiliteit.

De schaal voor ziekenhuisangst en depressie beoordeelt angst en depressie

De HADS is een screeningsinstrument voor angst- en depressieve stoornissen. Het bestaat uit 14 items met een score van 0 tot 3. Zeven vragen hebben betrekking op angst (totaal A) en zeven op depressie (totaal D), wat twee scores oplevert (maximale score voor elk = 21).