Wpływ nadzorowanego programu rehabilitacji na ciężkość choroby w ataksji spastycznej

Nasilenie ataksji oceniane za pomocą Skali oceny i oceny ataksji (SARA) zostało wybrane jako główna zmienna w oparciu o kilka czynników. 1) jest to jedna z najczęściej stosowanych skal wśród recesywnych ataksji móżdżkowych w badaniach interwencyjnych, 2) zawiera pozycje dotyczące ograniczeń ruchowych kończyn dolnych wywołanych niepełnosprawnością ruchową kończyn dolnych, 3) jest istotnie skorelowana z kluczowymi zmiennymi zaburzeń, takimi jak równowaga w pozycji stojącej i prędkość chodu, 4) i jest kandydatem do pomiaru wyników w przewidywalnych badaniach klinicznych.

Ma osiem kategorii ze skumulowanym wynikiem w zakresie od 0 (brak ataksji) do 40 (najcięższa ataksja). Wykazał on dowody na odpowiednią trafność treści oraz doskonałą trafność konstruktu i wewnętrzną spójność w ARSACS, a niedawno zatwierdziliśmy wersję francuską.

Szybka Ocena Aktywności Fizycznej (RAPA) to kwestionariusz służący do oceny poziomu aktywności fizycznej.

Każde pytanie ma opcję „Tak” lub „Nie”. Całkowity wynik pierwszych siedmiu pozycji wynosi od 7; uczestnicy wybierają, które pytanie odpowiada ich poziomowi aktywności. Każdy wynik mniejszy niż 6 jest uważany za nieoptymalny. Trening siłowy i elastyczność są oceniane osobno (trening siłowy = 1, elastyczność = 2, oba = 3)

Do oceny równowagi i ryzyka upadku zostanie wykorzystana skala równowagi Berg. Jego ważność wykazano w ARSACS.18 Poziom zaufania uczestników do swojej równowagi zostanie oceniony przy użyciu uproszczonej skali ufności równowagi, specyficznej dla codziennych czynności

Ma 14 (0-4) kategorii ze skumulowanym wynikiem od 0 do 56. Interpretacja: 0-20, poruszający się na wózku inwalidzkim; 21-40, chodzenie z pomocą; 41-56, niezależny.

Równowaga w pozycji siedzącej i kontrola tułowia będą oceniane za pomocą skali siedzenia Ottawa (OSS).

Pierwsze sześć pozycji bada się ze stopami uczestnika na podłożu ( /24), a kolejnych sześć ze stopami uniesionymi w powietrze ( /24). Całkowity wynik oblicza się, dodając wyniki z dwóch podsekcji (maksymalny wynik z /48).

Napięcie mięśni kończyn dolnych (spastyczność) będzie mierzone za pomocą zmodyfikowanej skali Ashwortha.

Oceń każdą grupę mięśni zgodnie z poniższą tabelą. *Punktacja dokonywana jest w dostępnym zakresie ruchu. 0: Brak wzrostu napięcia mięśniowego. 1: Dyskretny wzrost napięcia mięśniowego objawiający się drżeniem, po którym następuje rozluźnienie lub minimalnym oporem na końcu ruchu. 1+: Dyskretny wzrost napięcia mięśniowego objawiający się drżeniem, po którym następuje minimalny opór odczuwany w zakresie mniejszym niż połowa amplitudy stawu. 2: Bardziej wyraźny wzrost napięcia mięśniowego, wpływający na większość amplitudy stawu, przy czym staw jest łatwo mobilizowany. 3: Znaczący wzrost napięcia mięśniowego utrudniający bierną mobilizację. 4: Dotknięty staw jest unieruchomiony (nie jest możliwy żaden ruch pasywny).

Ocena przestrzeni życiowej (LSA-F) to 20-punktowy kwestionariusz mierzący stopień mobilności, biorąc pod uwagę interakcje człowieka z otoczeniem. Ocenia nawyki związane z mobilnością w pięciu środowiskach życia: pokoje w domu (lub lokal mieszkalny w przypadku osób mieszkających w mieszkaniach chronionych), otoczenie domu (lub lokal mieszkalny/środowisko mieszkaniowe), sąsiedztwo, miasto i poza miastem.

Obszar mobilności – wynik złożony, uzyskiwany poprzez połączenie osiągniętego poziomu obszaru mobilności, częstotliwości podróży w każdym obszarze mobilności oraz wymaganej pomocy (pomoc techniczna i/lub pomoc danej osoby), aby się tam dostać. Wynik mieści się w zakresie od 0 do 120, gdzie 120 odpowiada obszarowi nieograniczonej mobilności.

Szpitalna skala lęku i depresji pozwoli ocenić stan lęku i depresji

HADS jest narzędziem przesiewowym w kierunku zaburzeń lękowych i depresyjnych. Zawiera 14 pozycji ocenianych w skali od 0 do 3. Siedem pytań dotyczy lęku (ogółem A) i siedem – depresji (ogółem D), co daje dwie oceny (maksymalna liczba punktów dla każdego = 21).