Chimiothérapie suivie d'une chirurgie et d'une radiothérapie avec ou sans greffe de cellules souches dans le traitement de patients atteints d'une tumeur de Wilms récidivante ou réfractaire ou d'un sarcome à cellules claires du rein

OBJECTIFS:

• Déterminer les taux de survie des patients atteints d'une tumeur de Wilms récidivante ou réfractaire ou d'un sarcome à cellules claires du rein traités par chimiothérapie suivie d'une résection chirurgicale et d'une radiothérapie adjuvante avec ou sans sauvetage de cellules souches autologues.
• Déterminer l'efficacité et la toxicité de ces régimes chez ces patients.
• Déterminer les variables pronostiques chez les patients traités avec ces régimes.

APERÇU : Les patients sont affectés à l'un des trois schémas thérapeutiques.

• Régime A (patients avec des tumeurs initiales de stade I précédemment traitées par la vincristine avec ou sans dactinomycine avec rechute au moins 6 mois après le diagnostic) : les patients reçoivent de la vincristine IV une fois par semaine les semaines 1 à 10, puis toutes les 3 semaines pendant les semaines 11 à 52, la dactinomycine IV toutes les 3 semaines pendant les semaines 1 à 52, et doxorubicine IV pendant 6 heures toutes les 3 semaines pendant les semaines 1 à 34 (semaines 1 à 28 si une radiothérapie pulmonaire est prévue). Les patients subissent une résection chirurgicale et une radiothérapie après 6 semaines de traitement.
• Régime B (patients avec des tumeurs initiales de stade II précédemment traitées par la vincristine et la dactinomycine avec rechute au moins 6 mois après le diagnostic) : les patients reçoivent du cyclophosphamide IV deux fois par jour les jours 1-2 et 22-23, de l'étoposide IV pendant 1 heure les jours 1- 3, et doxorubicine IV pendant 6 heures les jours 22 et 23. Le traitement se répète tous les 42 jours pour un total de 4 cycles. Les patients subissent une résection chirurgicale et une radiothérapie après 2 cures de chimiothérapie. Les patients n'obtenant pas de réponse complète après 4 cycles de chimiothérapie subissent une greffe de moelle osseuse autologue comme dans le schéma C.
• Régime C (tous les autres patients en première rechute OU avec progression sous traitement de première intention OU en deuxième rechute ou ultérieure précédemment traités par les régimes A et B) : les patients reçoivent du carboplatine IV pendant 1 heure le jour 1, de l'étoposide IV pendant 2 heures les jours 1-3 et 22-24, et cyclophosphamide IV deux fois par jour les jours 22 et 23. Le traitement se répète tous les 42 jours pour un total de 3 cycles. Les patients peuvent subir une résection chirurgicale avant le sauvetage des cellules souches. Dans les 6 semaines suivant la fin de la chimiothérapie, les patients reçoivent du melphalan IV au jour -1. Des cellules souches autologues du sang périphérique ou de la moelle osseuse sont réinfusées au jour 0. Les patients subissent une radiothérapie après la greffe.

Les patients sont suivis toutes les 8 semaines pendant 1 an, toutes les 12 semaines pendant 1 an, puis tous les 6 mois par la suite.

RECUL PROJETÉ : Environ 75 patients (25 pour les régimes A et B et 50 pour le régime C) seront comptabilisés pour cette étude.