Stimulation des points moteurs pour le conditionnement du diaphragme des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Le but de cette étude est de démontrer l'innocuité et l'efficacité du système NeuRX RA/4 Diaphragm Pacing Stimulation (DPS) dans le conditionnement du diaphragme d'un patient SLA pour améliorer la qualité de vie et ralentir la progression vers l'insuffisance respiratoire.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou maladie du motoneurone) est une maladie neurodégénérative progressive de cause inconnue. L'un des effets les plus importants de la faiblesse neuromusculaire progressive chez les patients atteints de SLA est l'effet sur la respiration. Bien que la SLA n'ait pas d'effet direct sur les poumons, elle a des effets dévastateurs sur la fonction mécanique du système respiratoire. La SLA affecte tous les principaux groupes de muscles respiratoires : les muscles des voies respiratoires supérieures, les muscles expiratoires et les muscles inspiratoires. Par conséquent, tous les patients atteints de SLA courent un risque important de complications respiratoires. La faiblesse progressive des muscles inspiratoires dans la SLA entraîne inévitablement une rétention de dioxyde de carbone, une incapacité à éliminer les sécrétions et une insuffisance respiratoire hypercarbique, la principale cause de décès dans la SLA.

Synapse Biomedical, en collaboration avec la Case Western Reserve University et les hôpitaux universitaires de Cleveland, a évalué l'activation du diaphragme avec des électrodes intramusculaires percutanées implantées par laparoscopie. Cela élimine tout contact direct avec le nerf phrénique, permet à tous les circuits et à l'électronique de rester à l'extérieur du corps et fournit une activation directe et sélective à chaque hémidiaphragme. Le système NeuRx-RA/4 DPS fournit un signal électrique au point moteur du muscle qui provoque la contraction du diaphragme et permet aux patients de respirer plus naturellement.

Le système NeuRx RA/4 DPS a été implanté chez plus de 10 personnes atteintes de SLA, dans le cadre d'une étude pilote aux hôpitaux universitaires de Cleveland qui a débuté en janvier 2005.

La plate-forme du système NeuRx RA/4 DPS, également utilisée pour l'assistance respiratoire des personnes souffrant de lésions de la moelle épinière de haut niveau, a plus de 56 ans de temps d'implantation actif cumulé. Le patient le plus ancien a été implanté le 6 mars 2000 et utilise le système DPS comme unique moyen d'assistance respiratoire depuis plus de six ans.

Compte tenu des résultats des patients à ce jour, les données confirment l'innocuité et l'efficacité de procéder à une étude pivot dans cette population de patients. En l'absence d'événements indésirables significatifs inattendus signalés, le système NeuRx RA/4 DPS a fonctionné de manière fiable et sûre.

Description de l'appareil : Le système respiratoire NeuRx RA/4 est fabriqué par Synapse Biomedical. Le système NeuRx RA/4 comprend les composants suivants : un dispositif de stimulation externe alimenté par batterie, un programmateur/contrôleur associé, des électrodes intramusculaires, des fils de dérivation percutanés associés, un ensemble d'outils de placement chirurgical et une station de cartographie chirurgicale.

Critère d'intégration:

• 18 ans ou plus
• Les participants atteints de SLA familiale ou sporadique diagnostiquée comme probable, probable ou certaine selon les critères de la Fédération mondiale de neurologie El Escorial seront éligibles
• Fonction du nerf phrénique bilatéral cliniquement acceptable comme démontré par un mouvement bilatéral du diaphragme avec un test de reniflement fluoroscopique ou avec des enregistrements EMG et des temps de conduction nerveuse
• Capacité vitale forcée (CVF) entre 50 et 85 % des valeurs prévues pour commencer les procédures de dépistage.
• CVF supérieur à 45 % de la valeur prédite au moment de la chirurgie.
• Aucune maladie cardiaque ou pulmonaire sous-jacente qui augmenterait le risque d'anesthésie générale supérieur au risque attendu du patient atteint de SLA
• Test de grossesse négatif chez les femmes en âge de procréer
• Consentement éclairé du patient ou de son représentant désigné

Critère d'exclusion:

• Appareil électrique implanté préexistant tel qu'un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur cardiaque.
• Maladies pulmonaires sous-jacentes qui étaient présentes avant la SLA et qui auraient un effet sur les tests pulmonaires indépendants de la SLA.
• Maladie cardiovasculaire active qui augmenterait le risque d'anesthésie générale
• Grossesse ou allaitement en cours
• Hospitalisation pour une infection active traitée au cours des 2 derniers mois
• Incapacité décisionnelle importante empêchant le consentement éclairé du sujet en raison d'un trouble mental majeur tel qu'une dépression majeure ou la schizophrénie, ou une démence telle que la maladie d'Alzheimer.
• Obésité marquée