肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 患者横膈膜的运动点刺激

本研究的目的是证明 NeuRX RA/4 隔膜起搏刺激 (DPS) 系统在调节 ALS 患者的隔膜以改善生活质量和减缓呼吸衰竭进展方面的安全性和有效性。

肌萎缩侧索硬化症（ALS，也称为卢伽雷氏病或运动神经元病）是一种原因不明的进行性神经退行性疾病。 ALS 患者进行性神经肌肉无力的最重要影响之一是对呼吸的影响。 尽管 ALS 对肺没有直接影响，但它对呼吸系统的机械功能具有破坏性影响。 ALS 影响所有主要的呼吸肌群：上呼吸道肌肉、呼气肌和吸气肌。 因此，所有 ALS 患者都面临呼吸系统并发症的重大风险。 ALS 中进行性吸气肌无力不可避免地导致二氧化碳滞留、无法清除分泌物和高碳酸血症呼吸衰竭，这是 ALS 死亡的主要原因。

Synapse Biomedical 与凯斯西储大学和克利夫兰大学医院合作，评估了通过腹腔镜植入经皮肌内电极来激活隔膜。 这消除了与膈神经的任何直接接触，允许所有电路和电子设备留在体外，并为每个半膈提供直接、选择性的激活。 NeuRx-RA/4 DPS 系统向肌肉的运动点提供电信号，导致隔膜收缩并让患者更自然地呼吸。

NeuRx RA/4 DPS 系统已在 2005 年 1 月开始于克利夫兰大学医院的一项试点研究中植入了 10 多名 ALS 患者。

NeuRx RA/4 DPS 系统平台也用于为重度脊髓损伤患者提供呼吸支持，其累计活跃植入时间已超过 56 年。 最长期限的患者于 2000 年 3 月 6 日植入，六年来一直使用 DPS 系统作为他唯一的呼吸支持手段。

鉴于迄今为止的患者结果，数据支持在该患者群体中进行关键研究的安全性和有效性。 由于没有报告意外的重大不良事件，NeuRx RA/4 DPS 系统运行可靠且安全。

设备描述：NeuRx RA/4 呼吸系统由 Synapse Biomedical 制造。 NeuRx RA/4 系统包括以下组件：一个外部电池供电的刺激器设备、一个相关的编程器/控制器、肌内电极、相关的经皮导线、一套手术放置工具和一个手术标测站。

纳入标准：

• 年满 18 岁
• 根据世界神经学联合会 El Escorial 标准诊断为实验室支持的很可能、很可能或确定的家族性或散发性 ALS 的参与者将符合资格
• 双侧膈神经功能在临床上是可接受的，如通过荧光镜嗅探测试或 EMG 记录和神经传导时间的双侧膈肌运动所证明的
• 用力肺活量 (FVC) 介于预测值的 50 - 85% 之间，才能开始筛查程序。
• FVC 大于手术时预测值的 45%。
• 没有潜在的心脏或肺部疾病会增加全身麻醉的风险大于 ALS 患者的预期风险
• 育龄女性妊娠试验阴性
• 患者或指定代表的知情同意

排除标准：

• 预先存在的植入式电子设备，例如起搏器或心脏除颤器。
• 在 ALS 之前存在的潜在肺部疾病会影响独立于 ALS 的肺部测试。
• 会增加全身麻醉风险的活动性心血管疾病
• 目前怀孕或哺乳
• 最近 2 个月内因治疗过的活动性感染而住院
• 由于严重的精神障碍（例如重度抑郁症或精神分裂症）或痴呆症（例如患有阿尔茨海默氏病）而导致受试者无法做出重大决策而无法获得知情同意。
• 显着肥胖