Motor-point stimulace pro kondici bránice pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS)

Účelem této studie je prokázat bezpečnost a účinnost systému NeuRX RA/4 membránové stimulace (DPS) při úpravě bránice pacienta s ALS za účelem zlepšení kvality života a zpomalení progrese k respiračnímu selhání.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, také známá jako Lou Gehrigova nemoc nebo nemoc motorických neuronů) je progresivní neurodegenerativní onemocnění neznámé příčiny. Jedním z nejdůležitějších účinků progresivní neuromuskulární slabosti u pacientů s ALS je účinek na dýchání. Přestože ALS nemá přímý vliv na plíce, má devastující účinky na mechanickou funkci dýchacího systému. ALS postihuje všechny hlavní skupiny dýchacích svalů: svaly horních cest dýchacích, svaly výdechové a svaly vdechové. Proto jsou všichni pacienti s ALS ve významném riziku respiračních komplikací. Progresivní inspirační svalová slabost u ALS nevyhnutelně vede k retenci oxidu uhličitého, neschopnosti vylučovat sekrety a hyperkarbickému respiračnímu selhání, což je hlavní příčina úmrtí u ALS.

Společnost Synapse Biomedical ve spolupráci s Case Western Reserve University a University Hospitals of Cleveland vyhodnotila aktivaci bránice pomocí perkutánních intramuskulárních elektrod implantovaných laparoskopicky. To eliminuje jakýkoli přímý kontakt s bráničním nervem, umožňuje, aby všechny obvody a elektronika zůstaly mimo tělo, a poskytuje přímou, selektivní aktivaci každé hemibránice. Systém NeuRx-RA/4 DPS poskytuje elektrický signál do motorického bodu svalu, který způsobuje stažení bránice a umožňuje pacientům přirozeněji dýchat.

Systém NeuRx RA/4 DPS byl implantován více než 10 jedincům s ALS v pilotní studii na univerzitních nemocnicích v Clevelandu, která začala v lednu 2005.

Platforma NeuRx RA/4 DPS System, která se také používá pro podporu dýchání u jedinců s vysokým poraněním míchy, má za sebou více než 56 let kumulativní aktivní implantační doby. Nejdéle nemocný pacient byl implantován 6. března 2000 a již více než šest let používá systém DPS jako jediný prostředek podpory dýchání.

Vzhledem k dosavadním výsledkům pacientů údaje podporují bezpečnost a účinnost pro pokračování v klíčové studii u této populace pacientů. Systém NeuRx RA/4 DPS fungoval spolehlivě a bezpečně, protože nebyly hlášeny žádné neočekávané významné nežádoucí příhody.

Popis zařízení: Respirační systém NeuRx RA/4 vyrábí společnost Synapse Biomedical. Systém NeuRx RA/4 se skládá z následujících součástí: externího, bateriově napájeného stimulačního zařízení, přidruženého programátoru/řadiče, intramuskulárních elektrod, přidružených perkutánních svodových drátů, sady nástrojů pro chirurgické umístění a chirurgické mapovací stanice.

Kritéria pro zařazení:

• Věk 18 nebo starší
• Způsobilí budou účastníci s familiární nebo sporadickou ALS diagnostikovanou jako pravděpodobná, pravděpodobná nebo definitivní podporovaná laboratoří podle kritérií Světové federace neurologie El Escorial.
• Bilaterální funkce bráničního nervu klinicky přijatelná, jak bylo prokázáno bilaterálním pohybem bránice pomocí skiaskopického čichacího testu nebo pomocí EMG záznamů a časů nervového vedení
• Vynucená vitální kapacita (FVC) mezi 50 – 85 % předpokládaných hodnot pro zahájení screeningových postupů.
• FVC vyšší než 45 % předpokládané hodnoty v době operace.
• Žádné základní srdeční nebo plicní onemocnění, které by zvýšilo riziko celkové anestezie více, než je očekávané riziko pacienta s ALS
• Negativní těhotenský test u žen ve fertilním věku
• Informovaný souhlas pacienta nebo určeného zástupce

Kritéria vyloučení:

• Již existující implantované elektrické zařízení, jako je kardiostimulátor nebo srdeční defibrilátor.
• Základní plicní onemocnění, která byla přítomna před ALS a která by ovlivnila plicní testy nezávisle na ALS.
• Aktivní kardiovaskulární onemocnění, které by zvýšilo riziko celkové anestezie
• Současné těhotenství nebo kojení
• Hospitalizace pro léčenou aktivní infekci během posledních 2 měsíců
• Významná rozhodovací neschopnost bránící informovanému souhlasu subjektu v důsledku závažné duševní poruchy, jako je těžká deprese nebo schizofrenie, nebo demence, jako je Alzheimerova choroba.
• Výrazná obezita