Problèmes oculaires et visuels chez les patients après l'opération de Fontan

De nombreux auteurs ont décrit l'œdème de la papille optique, l'aplatissement du globe, les plis choroïdiens qui étaient considérés comme faisant partie du syndrome bien défini mais toujours idiopathique de l'hypertension intracrânienne idiopathique.

La pathogenèse de l'hypertension intracrânienne idiopathique n'est pas bien comprise. Des rapports récents suggèrent cependant qu'une pression veineuse cérébrale élevée souligne le processus. La relation étroite qui existe entre la pression du liquide céphalo-rachidien et la pression veineuse cérébrale est définitivement établie. Il a été constaté que les patients présentant une augmentation de la pression veineuse due à une insuffisance cardiaque présentaient également une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien.

De plus, de nombreux auteurs ont décrit des rétinopathies de stase veineuse, des décollements choroïdiens bilatéraux, des hémorragies intrarétiniennes, des tortuosités vasculaires, des microanévrismes, des fuites capillaires, des occlusions de la veine centrale de la rétine, des glaucomes à angle ouvert, des épanchements choroïdiens, etc. chez des patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire. La pression veineuse élevée trouvée dans l'hypertension artérielle pulmonaire est responsable du retard de la perfusion choroïdienne et de la réduction du débit sanguin veineux. Cela explique les signes cliniques de rétinopathie de stase veineuse, de décollements choroïdiens, etc. qui sont liés à une pression veineuse épisclérale, rétinienne et choroïdienne élevée secondaire à une pression veineuse systémique élevée (une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire entraîne une insuffisance cardiaque droite et élévation subséquente de la pression veineuse systémique).

Les pressions veineuses systémiques chez les patients Fontan sont comparables à celles des patients présentant une insuffisance cardiaque droite significative dans une circulation biventriculaire. Avec l'anatomie de Fontan, la pression veineuse centrale élevée est transmise aux sinus veineux duraux du cerveau par les veines jugulaires et le plexus veineux paraspinal et après la procédure de Fontan, la pression veineuse cérébrale est chroniquement élevée.

Les chercheurs pensent que les effets à long terme de l'opération de Fontan peuvent entraîner un éventail de changements oculaires similaires à ceux survenant chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire et intracrânienne idiopathique en raison d'une pression veineuse cérébrale chroniquement élevée.

Il a été rapporté que la pression intraoculaire est directement liée à la pression veineuse épisclérale et jugulaire chez les patients sans maladies ophtalmiques sous-jacentes. Plusieurs études antérieures ont montré une corrélation linéaire entre la pression veineuse centrale et la pression intraoculaire. Par conséquent, les chercheurs pensent que la surveillance de la pression intraoculaire peut être une méthode simple et efficace pour estimer la pression veineuse centrale chez les patients présentant une circulation de Fontan.