Øjen- og synsproblemer hos patienter efter Fontan-operation

Adskillige forfattere har beskrevet optisk diskødem, globusudfladning, choroidale folder, som blev anset for at være en del af det veldefinerede, men stadig idiopatiske syndrom af idiopatisk intrakraniel hypertension.

Patogenesen af ​​idiopatisk intrakraniel hypertension er ikke godt forstået. Nylige rapporter tyder dog på, at forhøjet cerebralt venetryk understreger processen. Det tætte forhold, der eksisterer mellem spinalvæsketryk og cerebralt venetryk, er definitivt blevet fastslået. Det viste sig, at patienter med øget venetryk på grund af hjertesvigt også havde en stigning i spinalvæsketrykket.

Ydermere har talrige forfattere beskrevet venøs stasis retinopati, bilaterale choroidale detachmenter, intraretinale blødninger, karsnoninger, mikroaneurismer, kapillær lækage, central retinal veneokklusion, åbenvinklet glaukom, choroidal effusion osv. hos patienter med pulmonal arteriel hypertension. Forhøjet venetryk fundet ved pulmonal arteriel hypertension er ansvarlig for den forsinkede choroidale perfusion og den reducerede venøse blodudstrømning. Dette forklarer de kliniske fund af venøs stasis retinopati, choroidale løsrivelser osv., som er relateret til forhøjet episkleralt, retinalt og choroidalt venetryk sekundært til forhøjet systemisk venetryk (øget pulmonal vaskulær modstand hos patienter med pulmonal arteriel hypertension fører til højre hjertesvigt og efterfølgende stigning i systemisk venetryk).

Systemiske venetryk hos Fontan-patienter er sammenlignelige med dem hos patienter med signifikant højre hjertesvigt i en 2-ventrikulær cirkulation. Med Fontan-anatomi overføres det forhøjede centrale venetryk til hjernens durale venøse bihuler gennem halsvener og paraspinal venøs plexus, og efter Fontan-proceduren er hjernevenetrykket kronisk forhøjet.

Efterforskerne mener, at de langsigtede virkninger af Fontan-operationen kan resultere i et spektrum af øjenforandringer svarende til dem, der forekommer hos patienter med idiopatisk intrakraniel og pulmonal arteriel hypertension på grund af kronisk forhøjet cerebralt venetryk.

Det er blevet rapporteret, at det intraokulære tryk er direkte relateret til det episklerale og jugulære venetryk hos patienter uden underliggende oftalmiske sygdomme. Flere tidligere undersøgelser har vist en lineær sammenhæng mellem centralt venetryk og intraokulært tryk. Derfor mener efterforskerne, at overvågning af intraokulært tryk kan være en enkel og effektiv metode til at estimere centralt venetryk hos patienter med Fontan-cirkulation.