Øye- og synsproblemer hos pasienter etter Fontan-operasjon

Tallrike forfattere har beskrevet optisk skiveødem, utflatning av kloden, koroidale folder som ble antatt å være en del av det veldefinerte, men fortsatt idiopatiske syndromet av idiopatisk intrakraniell hypertensjon.

Patogenesen til idiopatisk intrakraniell hypertensjon er ikke godt forstått. Nyere rapporter tyder imidlertid på at forhøyet cerebralt venetrykk understreker prosessen. Det nære forholdet som eksisterer mellom spinalvæsketrykk og cerebralt venetrykk er definitivt etablert. Det ble funnet at pasienter med økt venetrykk på grunn av hjertesvikt hadde en økning i spinalvæsketrykket også.

Videre har en rekke forfattere beskrevet venøs stasis retinopati, bilaterale koroidale løsrivelser, intraretinale blødninger, kartortuositet, mikroaneurismer, kapillærlekkasje, sentral retinal veneokklusjon, åpen vinkelglaukom, koroidal effusjon, etc. hos pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon. Forhøyet venetrykk funnet ved pulmonal arteriell hypertensjon er ansvarlig for den forsinkede koroidale perfusjonen og redusert venøs blodutstrømning. Dette forklarer de kliniske funnene av venøs stasis retinopati, koroidal detachement, etc. som er relatert til forhøyet episkleralt, retinalt og koroidalt venetrykk sekundært til forhøyet systemisk venetrykk (økt pulmonal vaskulær motstand hos pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon fører til høyre hjertesvikt og påfølgende økning i systemisk venetrykk).

Systemisk venetrykk hos Fontan-pasienter er sammenlignbare med de hos pasienter med signifikant høyre hjertesvikt i en 2-ventrikulær sirkulasjon. Med Fontan-anatomi overføres det forhøyede sentrale venetrykket til de durale venøse bihulene i hjernen gjennom halsvener og paraspinal venøs plexus, og etter Fontan-prosedyren er venetrykket i hjernen kronisk forhøyet.

Etterforskerne mener at de langsiktige effektene av Fontan-operasjonen kan resultere i et spekter av okulære endringer som ligner på de som forekommer hos pasienter med idiopatisk intrakraniell og pulmonal arteriell hypertensjon på grunn av kronisk forhøyet cerebralt venetrykk.

Det er rapportert at intraokulært trykk er direkte relatert til det episklerale og jugulære venetrykket hos pasienter uten underliggende oftalmiske sykdommer. Flere tidligere studier har vist en lineær sammenheng mellom sentralt venetrykk og intraokulært trykk. Derfor mener etterforskerne at overvåking av intraokulært trykk kan være enkel og effektiv metode for å estimere sentralt venetrykk hos pasienter med Fontan-sirkulasjon.