Okulära och synproblem hos patienter efter Fontan-operation

Flera författare har beskrivit optiskt disködem, klotplattning, koroidala veck som ansågs vara en del av det väldefinierade men fortfarande idiopatiska syndromet av idiopatisk intrakraniell hypertoni.

Patogenesen av idiopatisk intrakraniell hypertoni är inte väl förstått. Nya rapporter tyder dock på att förhöjt cerebralt venöst tryck understryker processen. Det nära samband som finns mellan ryggmärgsvätsketrycket och cerebralt venöst tryck har definitivt fastställts. Det visade sig att patienter med ökat ventryck på grund av hjärtsvikt också hade en ökning av ryggmärgsvätsketrycket.

Vidare har ett flertal författare beskrivit retinopati för venös stas, bilaterala koroidala avlossningar, intraretinala blödningar, kärltortuositet, mikroaneurysm, kapillärläckage, central retinal venocklusion, öppen vinkelglaukom, koroidal effusion, etc. hos patienter med pulmonell arteriell hypertension. Förhöjt ventryck som hittas vid pulmonell arteriell hypertoni är ansvarigt för den försenade koroidala perfusionen och det minskade venösa blodutflödet. Detta förklarar de kliniska fynden av venös stasis retinopati, koroidala avlossningar etc. som är relaterade till förhöjt episkleralt, retinalt och koroidalt venöst tryck sekundärt till förhöjt systemiskt venöst tryck (ökat pulmonellt vaskulärt motstånd hos patienter med pulmonell arteriell hypertoni leder till höger hjärtsvikt och efterföljande förhöjning av systemiskt venöst tryck).

Systemiskt ventryck hos Fontan-patienter är jämförbart med det hos patienter med signifikant höger hjärtsvikt i en 2-kammarcirkulation. Med Fontan-anatomi överförs det förhöjda centrala ventrycket till hjärnans durala venösa bihålor genom halsvenerna och det paraspinala venösa plexuset och efter Fontan-proceduren är hjärnvenöst tryck kroniskt förhöjt.

Utredarna tror att de långsiktiga effekterna av Fontan-operationen kan resultera i ett spektrum av okulära förändringar som liknar de som inträffar hos patienter med idiopatisk intrakraniell och pulmonell arteriell hypertoni på grund av kroniskt förhöjt cerebralt venöst tryck.

Det har rapporterats att det intraokulära trycket är direkt relaterat till det episklerala och jugulära ventrycket hos patienter utan underliggande oftalmiska sjukdomar. Flera tidigare studier har visat en linjär korrelation mellan centralt ventryck och intraokulärt tryck. Därför tror forskarna att övervakning av intraokulärt tryck kan vara en enkel och effektiv metod för att uppskatta centralt venöst tryck hos patienter med Fontan-cirkulation.