Problemi oculari e visivi nei pazienti dopo l'operazione di Fontan

Numerosi autori hanno descritto l'edema del disco ottico, l'appiattimento del globo, le pieghe coroideali che si pensava facessero parte della sindrome ben definita ma ancora idiopatica dell'ipertensione endocranica idiopatica.

La patogenesi dell'ipertensione endocranica idiopatica non è ben compresa. Rapporti recenti, tuttavia, suggeriscono che l'elevata pressione venosa cerebrale sottolinea il processo. La stretta relazione che esiste tra la pressione del liquido spinale e la pressione venosa cerebrale è stata definitivamente stabilita. È stato riscontrato che i pazienti con aumento della pressione venosa dovuto a insufficienza cardiaca presentavano anche un aumento della pressione del liquido spinale.

Inoltre, numerosi autori hanno descritto retinopatia da stasi venosa, distacchi coroideali bilaterali, emorragie intraretiniche, tortuosità vasale, microaneurismi, leak capillare, occlusione della vena retinica centrale, glaucoma ad angolo aperto, versamento coroideale, ecc. in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare. L'elevata pressione venosa riscontrata nell'ipertensione arteriosa polmonare è responsabile della ritardata perfusione coroidale e del ridotto deflusso di sangue venoso. Questo spiega i risultati clinici della retinopatia da stasi venosa, dei distacchi coroideali, ecc. che sono correlati all'elevata pressione venosa episclerale, retinica e coroidale secondaria all'elevata pressione venosa sistemica (l'aumento della resistenza vascolare polmonare nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare porta a insufficienza cardiaca destra e successivo aumento della pressione venosa sistemica).

Le pressioni venose sistemiche nei pazienti Fontan sono paragonabili a quelle nei pazienti con significativa insufficienza cardiaca destra in una circolazione 2-ventricolare. Con l'anatomia di Fontan l'elevata pressione venosa centrale viene trasmessa ai seni venosi durali del cervello attraverso le vene giugulari e il plesso venoso paraspinale e dopo la procedura di Fontan la pressione venosa cerebrale è cronicamente elevata.

I ricercatori ritengono che gli effetti a lungo termine dell'operazione di Fontan possano provocare uno spettro di cambiamenti oculari simili a quelli che si verificano in pazienti con ipertensione arteriosa intracranica e polmonare idiopatica a causa della pressione venosa cerebrale cronicamente elevata.

È stato riportato che la pressione intraoculare è direttamente correlata alla pressione venosa episclerale e giugulare in pazienti senza malattie oftalmiche sottostanti. Diversi studi precedenti hanno mostrato una correlazione lineare tra la pressione venosa centrale e la pressione intraoculare. Pertanto, i ricercatori ritengono che il monitoraggio della pressione intraoculare possa essere un metodo semplice ed efficace per stimare la pressione venosa centrale nei pazienti con circolazione di Fontan.