Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Marfan-szindrómás gyermekek és fiatal felnőttek szív- és légzőszervi és izomrehabilitációja. (Marfanpower)

2026. február 6. frissítette: University Hospital, Toulouse

Marfan-szindrómás gyermekek és fiatal felnőttek szív-légzési és izomrehabilitációja: intervenciós, prospektív, monocentrikus vizsgálat.

A Marfan-szindróma (MFS) egy ritka genetikai betegség (1/5000), amelyet szemkárosodás, szív- és érrendszeri betegségek és mozgásszervi betegségek társulása jellemez.

Egyes krónikus betegségekben a fizikai aktivitás és az edzés hatékonynak bizonyult az izomerő és a funkcionális képességek, de a fáradtság és az életminőség javításában is. Feltételezzük, hogy egy személyre szabott mozgásrehabilitációs program (Personalized Training Program) megvalósítása MFS-ben szenvedő gyermekek és fiatal felnőttek esetében az izomtömeg, a fizikai állóképesség, az izomerő, a csonttömeg és az életminőség javításával. Ennek a hipotézisnek a tesztelésére a kutatók első alkalommal kívánnak intervenciós, prospektív, monocentrikus vizsgálatot végezni MFS-t mutató gyermekek és fiatal felnőttek (<25 éves) körében.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

A Marfan-szindróma (MFS) egy ritka genetikai betegség (1/5000), amelyet szemkárosodás, szív- és érrendszeri betegségek és mozgásszervi betegségek társulása jellemez. A krónikus fáradtság és a csökkent fizikai állóképesség szinte állandó panaszai az MFS-ben szenvedő betegeknek (egyes tanulmányok szerint 90%), és hatással vannak a mindennapi életvitelre és az életminőségre. Ebben a tünetben szerepet játszhat a kötőszövetek törékenysége és az izomdeficit, amely a mozgásszervi rendszer fokozott igénybevételéért felelős. Ez az izomtömeg-hiány már kisgyermekeknél is jelen van, serdülőknél és fiatal felnőtteknél pedig súlyosbodik, amint azt a kutatók a Toulouse MFS kompetenciaközpontban végzett klinikai tanulmányukban kimutatták. Ez az izomhiány is megmagyarázhatja, legalábbis részben, a gyermekek és felnőttek csonttömegének hiányát.

Egyes krónikus betegségekben a fizikai aktivitás és az edzés hatékonynak bizonyult az izomerő és a funkcionális képességek, de a fáradtság és az életminőség javításában is. A kutatók azt feltételezik, hogy személyre szabott edzésrehabilitációs program (Personalized Training Program) megvalósítása MFS-ben szenvedő gyermekek és fiatal felnőttek esetében az izomtömeg, a fizikai állóképesség, az izomerő, a csonttömeg és az életminőség javítása révén. Ennek a hipotézisnek a tesztelésére a kutatók első alkalommal kívánnak intervenciós, prospektív, monocentrikus vizsgálatot végezni MFS-t mutató gyermekek és fiatal felnőttek (<25 éves) körében.

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Tényleges)

28

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Franciaország
    • Midi-Pyrénées
      • Toulouse, Midi-Pyrénées, Franciaország, 31059
        • CHU de Toulouse

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

7 év (Gyermek, Felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • Marfan-szindróma a genti kritériumok szerint.
  • Kiskorúak esetében a szülői felügyeleti jogkörrel rendelkezők legalább egyikének aláírt, tájékozott beleegyezése. Szakok esetében aláírt, tájékozott beleegyezés.
  • Társadalombiztosítási rendszerhez vagy azzal egyenértékű rendszerhez csatlakozott beteg.

Kizárási kritériumok:

- Személyi edzési program kardiális ellenjavallatai: O Súlyos aorta tágulás (aorta átmérő > 45 mm) O és/vagy bal kamrai elégtelenség (bal kamrai ejekciós frakció <45%) O és/vagy súlyos mitralis szivárgás ≥ 3. fokozat

- Terhesség

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Támogató gondoskodás
  • Kiosztás: N/A
  • Beavatkozó modell: Egyetlen csoportos hozzárendelés
  • Maszkolás: Nincs (Open Label)

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Rehabilitációs Program
Heti 2 alkalommal, 40 perces edzésből áll majd 12 héten keresztül ergometrikus kerékpáron. Minden 40 perces edzés 5 perc bemelegítést, 5 perc regenerálódást és 6 5 perces sorozatot tartalmaz. Minden 5 perces sorozat váltakozik 4 perc pedálozás között az 1. lélegeztetési küszöbnek megfelelő terhelés mellett (amelyet a kezdeti maximális kardiorespirációs erőkifejtési tesztben határoztak meg) és 1 percet pedáloznak a 2. lélegeztetési küszöbnek megfelelő terhelés mellett (a kezdeti maximumban határozzák meg). kardiopulmonális stresszteszt).
Eszköz: Rehabilitációs program
A rehabilitációs program személyre szabott edzésprogramból és izomépítő programból áll.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
A maximális teherbíró képességek mérése.
Időkeret: 9. hónap
Ezt tükrözi a maximális oxigénfogyasztás (VO2 csúcs) egy terhelési teszt során. A VO2 csúcs értékeit a rehabilitáció kezdete és vége között hasonlítjuk össze.
9. hónap

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Fáradtság az erőfeszítéstől és az életminőségtől.
Időkeret: 9. hónap
Kérdőívek és önértékelő teszt. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Izomerő.
Időkeret: 9. hónap
Statikus kiértékelés (markolat) és dinamikus kiértékelés mechanográfiával. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Testösszetétel (izom- és csonttömeg).
Időkeret: 9. hónap
A csont ásványianyag-tartalma, az egész test és az ágyéki gerinc csontsűrűsége (L2-L4), valamint az izomtömeg kettős energiás röntgenabszorpciós méréssel. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Az aorta tágulása és a szívizom működése.
Időkeret: 9. hónap
Szív ultrahang 2D és 2D törzs alapján értékelték. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Endothel funkció.
Időkeret: 9. hónap
Nagy felbontású vaszkuláris ultrahanggal értékelve. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Megfelelés.
Időkeret: 9. hónap
Kérdőívekkel értékelve. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap
Szívvel kapcsolatos nemkívánatos események.
Időkeret: 9. hónap
Az aorta méreteinek alakulása ultrahanggal értékelve. Összehasonlítják a rehabilitáció kezdete és vége között.
9. hónap

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

University Hospital, Toulouse

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Thomas EDOUARD, MD, University Hospital, Toulouse

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Általános kiadványok

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2018. július 24.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2022. június 21.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2022. június 21.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2017. július 28.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2017. július 28.

Első közzététel (Tényleges)

2017. augusztus 2.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2026. február 10.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2026. február 6.

Utolsó ellenőrzés

2022. július 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • RC31/17/0257

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

az Egyesült Államokban gyártott és onnan exportált termék

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Klinikai vizsgálatok a Rehabilitációs program

Keressen hasonló próbaverziókban

Szponzorok és közreműködők

Egészségi állapot

Kábítószer-beavatkozások

CROs by country

CROs in Montenegro

Körülmények

Ritka betegségek

Kábítószer-beavatkozások

Táplálék-kiegészítők

Szponzor / közreműködők

Helyek

Iratkozz fel