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마르팡 증후군 소아청소년의 심폐 및 근육재활. (Marfanpower)

2026년 2월 6일 업데이트: University Hospital, Toulouse

마르팡 증후군 소아청소년의 심폐 및 근육 재활: 중재적, 전향적, 단일 중심적 연구.

마판 증후군(MFS)은 안구 손상, 심혈관 질환 및 근골격계 질환의 연관성을 특징으로 하는 희귀 유전 질환(1/5000)입니다.

일부 만성 질환에서는 신체 활동과 훈련이 근력과 기능적 능력뿐만 아니라 피로와 삶의 질을 개선하는 데 효과적인 것으로 나타났습니다. 우리는 근육량, 체력, 근력, 골량 및 삶의 질을 개선함으로써 MFS가 있는 아동 및 청소년에게 맞춤형 운동 재활 프로그램(Personalized Training Program)을 시행한다고 가정합니다. 이 가설을 테스트하기 위해 연구자들은 MFS를 나타내는 아동 및 청년(<25세)에서 처음으로 중재적, 전향적, 단일 중심적 연구를 수행하고자 합니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

마판 증후군(MFS)은 안구 손상, 심혈관 질환 및 근골격계 질환의 연관성을 특징으로 하는 희귀 유전 질환(1/5000)입니다. 만성피로와 신체적 지구력 감소는 MFS 환자의 거의 지속적인 불만(일부 연구에 따르면 90%)이며 일상생활 활동과 삶의 질에 영향을 미칩니다. 결합 조직의 취약성과 근골격계에 대한 스트레스 증가의 원인이 되는 근육 결핍이 이 증상과 관련이 있을 수 있습니다. 툴루즈 MFS 역량 센터에서 수행된 임상 연구에서 연구자들이 밝힌 바와 같이 근육량의 이러한 결핍은 이미 어린 아이들에게 나타나며 청소년과 젊은 성인들에게서 악화됩니다. 이 근육 결핍은 또한 적어도 부분적으로 어린이와 성인에서 관찰되는 골량의 결핍을 설명할 수 있습니다.

일부 만성 질환에서는 신체 활동과 훈련이 근력과 기능적 능력뿐만 아니라 피로와 삶의 질을 개선하는 데 효과적인 것으로 나타났습니다. 연구자들은 MFS가 있는 소아 및 청년에게 맞춤형 운동 재활 프로그램(Personalized Training Program)을 실시하여 이들 환자의 근육량, 체력, 근력, 골량 및 삶의 질을 향상시킨다고 가정합니다. 이 가설을 테스트하기 위해 연구자들은 MFS를 나타내는 아동 및 청년(<25세)에서 처음으로 중재적, 전향적, 단일 중심적 연구를 수행하고자 합니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

28

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 프랑스
    • Midi-Pyrénées
      • Toulouse, Midi-Pyrénées, 프랑스, 31059
        • CHU de Toulouse

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

7년 (어린이, 성인)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

설명

포함 기준:

  • 겐트 기준에 따른 마르판 증후군.
  • 미성년자의 경우 친권자 중 적어도 한 사람의 사전 동의서에 서명했습니다. 전공의 경우 정보에 입각한 동의서에 서명했습니다.
  • 사회 보장 제도 또는 이에 상응하는 제도에 가입된 환자.

제외 기준:

- 개인 트레이닝 프로그램에 대한 심장 금기: O 심한 대동맥 확장(대동맥 직경> 45mm) O 및/또는 좌심실 부전(좌심실 박출률 <45%) O 및/또는 심각한 승모판 누출 ≥ 3등급

- 임신

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 지지 요법
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 재활 프로그램
에르고메트릭 자전거에서 12주 동안 주당 40분씩 2회 세션으로 구성됩니다. 40분의 각 세션에는 워밍업 5분, 회복 5분, 5분씩 6개의 시퀀스가 ​​포함됩니다. 각 5분 시퀀스는 첫 번째 환기 역치(초기 최대 심폐 노력 테스트에서 결정됨)에 해당하는 부하에서 4분 페달링과 두 번째 환기 역치(초기 최대 심폐 노력 테스트에서 결정됨)에 해당하는 부하에서 1분 페달링 사이를 번갈아 가며 진행합니다. 심폐 스트레스 테스트).
장치: 재활 프로그램
재활 프로그램은 개인 맞춤형 트레이닝 프로그램과 근력 강화 프로그램으로 구성됩니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
최대 지구력 능력 측정.
기간: 9월
운동 테스트 중 최대 산소 소비량(VO2 피크)에 반영됩니다. VO2 피크 값은 재활의 시작과 끝 사이에 비교됩니다.
9월

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
노력과 삶의 질에 따른 피로도.
기간: 9월
설문지 및 자체 평가 테스트. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
근육의 힘.
기간: 9월
기계학에 의한 정적 평가(손잡이) 및 동적 평가. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
체성분(근육량 및 골량).
기간: 9월
뼈 미네랄 함량, 전신 및 요추(L2-L4)의 뼈 미네랄 밀도, 이중 에너지 X선 흡수계측법으로 평가된 근육량. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
대동맥 확장 및 심근 기능.
기간: 9월
심장 초음파 2D 및 2D 스트레인으로 평가합니다. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
내피 기능.
기간: 9월
고해상도 혈관 초음파로 평가합니다. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
규정 준수.
기간: 9월
설문지로 평가합니다. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월
심장 부작용.
기간: 9월
초음파로 평가한 대동맥 크기의 진화. 재활의 시작과 끝을 비교하게 됩니다.
9월

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Hospital, Toulouse

수사관

  • 수석 연구원: Thomas EDOUARD, MD, University Hospital, Toulouse

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2018년 7월 24일

기본 완료 (실제)

2022년 6월 21일

연구 완료 (실제)

2022년 6월 21일

연구 등록 날짜

최초 제출

2017년 7월 28일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2017년 7월 28일

처음 게시됨 (실제)

2017년 8월 2일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2026년 2월 10일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2026년 2월 6일

마지막으로 확인됨

2022년 7월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • RC31/17/0257

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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