Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Кардиореспираторная и мышечная реабилитация детей и молодых людей с синдромом Марфана. (Marfanpower)

6 февраля 2026 г. обновлено: University Hospital, Toulouse

Кардиореспираторная и мышечная реабилитация детей и молодых людей с синдромом Марфана: интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование.

Синдром Марфана (MFS) — редкое генетическое заболевание (1/5000), характеризующееся сочетанием нарушений зрения, сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Было показано, что при некоторых хронических состояниях физическая активность и тренировки эффективны для улучшения мышечной силы и функциональных способностей, а также усталости и качества жизни. Мы предполагаем, что реализация персонализированной программы реабилитации упражнений (Personalized Training Program) у детей и молодых людей с MFS, за счет улучшения мышечной массы, физической выносливости, мышечной силы, костной массы и качества жизни этих пациентов. Чтобы проверить эту гипотезу, исследователи хотят впервые провести интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование у детей и молодых людей (<25 лет), страдающих MFS.

Обзор исследования

Статус

Завершенный

Условия

Вмешательство/лечение

Подробное описание

Синдром Марфана (MFS) — редкое генетическое заболевание (1/5000), характеризующееся сочетанием нарушений зрения, сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата. Хроническая усталость и снижение физической выносливости являются практически постоянными жалобами больных МФС (90% по данным некоторых исследований) и влияют на повседневную активность и качество жизни. К этой симптоматике могут быть причастны хрупкость соединительных тканей и мышечный дефицит, ответственные за повышенную нагрузку на опорно-двигательный аппарат. Этот дефицит мышечной массы уже присутствует у маленьких детей и ухудшается у подростков и молодых людей, как показали исследователи в клиническом исследовании, проведенном в центре компетенции MFS в Тулузе. Этот дефицит мышц также может объяснить, по крайней мере частично, дефицит костной массы, наблюдаемый у детей и взрослых.

Было показано, что при некоторых хронических состояниях физическая активность и тренировки эффективны для улучшения мышечной силы и функциональных способностей, а также усталости и качества жизни. Исследователи предполагают, что реализация персонализированной программы реабилитации упражнений (Personalized Training Program) у детей и молодых людей с MFS, за счет улучшения мышечной массы, физической выносливости, мышечной силы, костной массы и качества жизни этих пациентов. Чтобы проверить эту гипотезу, исследователи хотят впервые провести интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование у детей и молодых людей (<25 лет), страдающих MFS.

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Действительный)

28

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Франция
    • Midi-Pyrénées
      • Toulouse, Midi-Pyrénées, Франция, 31059
        • CHU de Toulouse

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

От 7 лет до 25 лет (Ребенок, Взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Описание

Критерии включения:

  • Синдром Марфана по Гентским критериям.
  • Для несовершеннолетних – подписанное информированное согласие хотя бы одного из обладателей родительских прав. Для майоров подписано информированное согласие.
  • Пациент, связанный с программой социального обеспечения или эквивалентной ей.

Критерий исключения:

- Сердечные противопоказания к Персональной программе тренировок: О Тяжелая дилатация аорты (диаметр аорты > 45 мм) О и/или левожелудочковая недостаточность (фракция выброса левого желудочка <45%) О и/или тяжелая митральная недостаточность ≥ 3 степени

- Беременность

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Поддерживающая терапия
  • Распределение: Н/Д
  • Интервенционная модель: Одногрупповое задание
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Экспериментальный: Программа реабилитации
Он будет состоять из 2 занятий по 40 минут в неделю в течение 12 недель на эргометрическом велосипеде. Каждая 40-минутная сессия будет включать 5 минут разминки, 5 минут восстановления и 6 последовательностей по 5 минут. Каждая 5-минутная последовательность будет чередоваться между 4 минутами вращения педалей с нагрузкой, соответствующей 1-му дыхательному порогу (определяемой в исходном тесте максимального кардиореспираторного усилия) и 1 минутой вращения педалей с нагрузкой, соответствующей 2-му дыхательному порогу (определяемой в исходном максимальном дыхательном пороге). кардиопульмональный стресс-тест).
Устройство: Программа реабилитации
Программа реабилитации будет состоять из индивидуальной программы тренировок и программы наращивания мышечной массы.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Измерение максимальной выносливости.
Временное ограничение: Месяц 9
Отражается максимальным потреблением кислорода (пиком VO2) во время нагрузочного теста. Значения пика VO2 будут сравниваться между началом и концом реабилитации.
Месяц 9

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Утомляемость при усилиях и качество жизни.
Временное ограничение: Месяц 9
Анкеты и тест самооценки. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Мышечная сила.
Временное ограничение: Месяц 9
Статическая оценка (рукоятка) и динамическая оценка с помощью механографии. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Состав тела (мышечная масса и костная масса).
Временное ограничение: Месяц 9
Минеральный состав костей, минеральная плотность костей всего тела и поясничного отдела позвоночника (L2-L4) и мышечная масса оценивались с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Расширение аорты и функция миокарда.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью УЗИ сердца 2D и деформации 2D. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Эндотелиальная функция.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью УЗИ сосудов высокого разрешения. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Согласие.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью анкет. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Сердечные нежелательные явления.
Временное ограничение: Месяц 9
Эволюция размеров аорты, оцененная с помощью УЗИ. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

University Hospital, Toulouse

Следователи

  • Главный следователь: Thomas EDOUARD, MD, University Hospital, Toulouse

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

24 июля 2018 г.

Первичное завершение (Действительный)

21 июня 2022 г.

Завершение исследования (Действительный)

21 июня 2022 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

28 июля 2017 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

28 июля 2017 г.

Первый опубликованный (Действительный)

2 августа 2017 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

10 февраля 2026 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

6 февраля 2026 г.

Последняя проверка

1 июля 2022 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • RC31/17/0257

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

продукт, произведенный в США и экспортированный из США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Клинические исследования Синдром Марфана

Клинические исследования Программа реабилитации

Искать похожие исследования

Спонсоры и соавторы

Заболевания

Медикаментозные вмешательства

CROs by country

CROs in Qatar

Заболевания

Редкие заболевания

Медикаментозные вмешательства

Пищевые добавки

Спонсор / Соавторы

Места

Подписаться