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Kardiorespiratorische und muskuläre Rehabilitation von Kindern und jungen Erwachsenen mit Marfan-Syndrom. (Marfanpower)

6. Februar 2026 aktualisiert von: University Hospital, Toulouse

Kardiorespiratorische und muskuläre Rehabilitation von Kindern und jungen Erwachsenen mit Marfan-Syndrom: eine interventionelle, prospektive, monozentrische Studie.

Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine seltene genetische Erkrankung (1/5000), die durch die Assoziation von Sehstörungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Muskel-Skelett-Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Bei einigen chronischen Erkrankungen haben sich körperliche Aktivität und Training als wirksam erwiesen, um die Muskelkraft und die funktionellen Fähigkeiten, aber auch die Müdigkeit und die Lebensqualität zu verbessern. Wir gehen davon aus, dass die Implementierung eines personalisierten Bewegungsrehabilitationsprogramms (Personalized Training Program) bei Kindern und jungen Erwachsenen mit MFS die Muskelmasse, körperliche Ausdauer, Muskelkraft, Knochenmasse und Lebensqualität dieser Patienten verbessert. Um diese Hypothese zu prüfen, wollen Forscher erstmals eine interventionelle, prospektive, monozentrische Studie bei Kindern und jungen Erwachsenen (< 25 Jahre) mit MFS durchführen.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine seltene genetische Erkrankung (1/5000), die durch die Assoziation von Sehstörungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Muskel-Skelett-Erkrankungen gekennzeichnet ist. Chronische Müdigkeit und verminderte körperliche Belastbarkeit sind fast ständige Beschwerden von Patienten mit MFS (laut einigen Studien 90 %) und wirken sich auf die Aktivitäten des täglichen Lebens und die Lebensqualität aus. An dieser Symptomatik können die Brüchigkeit des Bindegewebes und das Muskeldefizit beteiligt sein, die für eine erhöhte Belastung des Bewegungsapparates verantwortlich sind. Dieser Mangel an Muskelmasse ist bereits bei Kleinkindern vorhanden und verschlechtert sich bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, wie Forscher in einer klinischen Studie gezeigt haben, die im MFS-Kompetenzzentrum Toulouse durchgeführt wurde. Dieses Muskeldefizit kann zumindest teilweise auch das bei Kindern und Erwachsenen beobachtete Defizit an Knochenmasse erklären.

Bei einigen chronischen Erkrankungen haben sich körperliche Aktivität und Training als wirksam erwiesen, um die Muskelkraft und die funktionellen Fähigkeiten, aber auch die Müdigkeit und die Lebensqualität zu verbessern. Die Forscher vermuten, dass die Implementierung eines personalisierten Bewegungsrehabilitationsprogramms (Personalized Training Program) bei Kindern und jungen Erwachsenen mit MFS die Muskelmasse, körperliche Ausdauer, Muskelkraft, Knochenmasse und Lebensqualität dieser Patienten verbessert. Um diese Hypothese zu prüfen, wollen Forscher erstmals eine interventionelle, prospektive, monozentrische Studie bei Kindern und jungen Erwachsenen (< 25 Jahre) mit MFS durchführen.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

28

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Frankreich
    • Midi-Pyrénées
      • Toulouse, Midi-Pyrénées, Frankreich, 31059
        • CHU de Toulouse

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

7 Jahre bis 25 Jahre (Kind, Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Marfan-Syndrom nach Genter Kriterien.
  • Bei Minderjährigen die unterschriebene Einverständniserklärung mindestens eines Inhabers der elterlichen Sorge. Für Majors, unterschriebene Einverständniserklärung.
  • Patient, der einem Sozialversicherungssystem oder einem gleichwertigen System angeschlossen ist.

Ausschlusskriterien:

- Kardiale Kontraindikationen für das Personal Training Program: O Schwere Aortendilatation (Aortendurchmesser > 45 mm) O und/oder Linksherzinsuffizienz (linksventrikuläre Ejektionsfraktion <45 %) O und/oder schwere Mitralinsuffizienz ≥ Grad 3

- Schwangerschaft

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Unterstützende Pflege
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Rehabilitationsprogramm
Es besteht aus 2 Sitzungen von 40 Minuten pro Woche für 12 Wochen auf einem ergometrischen Fahrrad. Jede Sitzung von 40 Minuten beinhaltet 5 Minuten Aufwärmen, 5 Minuten Erholung und 6 Sequenzen von 5 Minuten. Jede 5-Minuten-Sequenz wechselt zwischen 4 Minuten Treten mit einer Belastung, die der 1. Atmungsschwelle entspricht (bestimmt im anfänglichen Test der maximalen kardiorespiratorischen Anstrengung) und 1 Minute Treten mit einer Belastung, die der 2. Atmungsschwelle entspricht (bestimmt im anfänglichen Maximum kardiopulmonaler Belastungstest).
Gerät: Rehabilitationsprogramm
Das Rehabilitationsprogramm besteht aus einem personalisierten Trainingsprogramm und einem Muskelaufbauprogramm.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Messung der maximalen Ausdauerkapazitäten.
Zeitfenster: Monat 9
Wird durch den maximalen Sauerstoffverbrauch (VO2-Peak) während eines Belastungstests widergespiegelt. Die Werte des VO2-Peaks werden zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Ermüdbarkeit mit Anstrengung und Lebensqualität.
Zeitfenster: Monat 9
Fragebögen und Selbsteinschätzungstest. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Muskelkraft.
Zeitfenster: Monat 9
Statische Auswertung (Handgriff) und dynamische Auswertung durch Mechanographie. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Körperzusammensetzung (Muskelmasse und Knochenmasse).
Zeitfenster: Monat 9
Knochenmineralgehalt, Knochenmineraldichte des gesamten Körpers und der Lendenwirbelsäule (L2-L4) und Muskelmasse, bewertet durch Dual-Energy-Röntgenabsorptiometrie. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Aortenerweiterung und Myokardfunktion.
Zeitfenster: Monat 9
Bewertet durch einen Herz-Ultraschall 2D und 2D-Stamm. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Endothelfunktion.
Zeitfenster: Monat 9
Beurteilt durch einen hochauflösenden vaskulären Ultraschall. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Einhaltung.
Zeitfenster: Monat 9
Bewertet durch Fragebögen. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9
Kardiale unerwünschte Ereignisse.
Zeitfenster: Monat 9
Entwicklung der Aortenabmessungen, bewertet durch Ultraschall. Es wird zwischen Beginn und Ende der Rehabilitation verglichen.
Monat 9

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University Hospital, Toulouse

Ermittler

  • Hauptermittler: Thomas EDOUARD, MD, University Hospital, Toulouse

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

24. Juli 2018

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

21. Juni 2022

Studienabschluss (Tatsächlich)

21. Juni 2022

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

28. Juli 2017

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

28. Juli 2017

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

2. August 2017

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

10. Februar 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

6. Februar 2026

Zuletzt verifiziert

1. Juli 2022

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • RC31/17/0257

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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