Uno studio prospettico sul carico vascolare a lungo termine nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica (TTP)

Criterio di inclusione:

• Adulti (=18 anni) con diagnosi recente del loro primo episodio di PTT idiopatica, che sono stati trattati con plasmaferesi con o senza altre terapie e che sono in remissione. La remissione è definita come la normalizzazione della conta piastrinica e dei livelli di lattato deidrogenasi senza segni o sintomi clinici di danno microvascolare per più di 30 giorni. I pazienti saranno inclusi nello studio entro 30 giorni dalla remissione dei loro sintomi. I pazienti soddisferanno tutti i seguenti criteri diagnostici per TTP idiopatica: (1) trombocitopenia con conta piastrinica <150 x 109 /L, (2) anemia emolitica microangiopatica (presenza di frammentazione dei globuli rossi mediante striscio di sangue periferico), (3) elevazione di lattato deidrogenasi (LDH)> 1,25 X del limite superiore della norma e (4) ADAMTS13 Attività < 10%

Criteri di esclusione:

• I pazienti saranno esclusi se hanno diagnosi di SEU tipica (SEU associata a diarrea), SEU atipica e coagulazione intravascolare disseminata, hanno un rapporto internazionale normalizzato anormale al momento della presentazione, hanno diagnosi di ipertensione maligna al momento della presentazione, sono in i seguenti farmaci entro 90 giorni prima della loro presentazione: ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, gemcitabina, ciclosporina e chinino, hanno una storia di trapianti di cellule staminali ematopoietiche prima della loro presentazione, hanno una storia e/o diagnosi di vasculite, lupus sistemico eritematoso, sclerodermia, artrite reumatoide, sindrome da anticorpi antifosfolipidi o HIV/AIDS, hanno una storia di malignità di organi solidi entro 5 anni prima della presentazione, ad esempio polmone, mammella, stomaco, colon, pancreas, prostata o fegato, sono gravide al momento della presentazione, broncospasmo grave, angina instabile e cardiopatia ischemica grave, insufficienza renale avanzata (velocità di filtrazione glomerulare stimata < 30 mL/min/1,73 m2), e hanno una storia di reazione allergica al colorante di contrasto.