En prospektiv studie av den langsiktige vaskulære byrden hos trombotiske trombocytopeniske purpurapasienter (TTP)

Inklusjonskriterier:

• Voksne (=18 år) med en nylig diagnose av sin første episode av idiopatisk TTP, som har blitt behandlet med plasmautveksling med eller uten annen behandling, og som er i remisjon. Remisjon er definert som normalisering av blodplatetall og laktatdehydrogenasenivåer uten kliniske tegn eller symptomer på mikrovaskulær skade i mer enn 30 dager. Pasientene vil bli inkludert i studien innen 30 dager etter remisjon av symptomene. Pasientene vil alle oppfylle følgende diagnostiske kriterier for idiopatisk TTP: (1) trombocytopeni med blodplateantall <150 x 109 /L, (2) mikroangiopatisk hemolytisk anemi (tilstedeværelse av fragmentering av røde blodlegemer ved perifert blodutstryk), (3) forhøyelse av laktatdehydrogenase (LDH)> 1,25 X av øvre normalgrense, og (4) ADAMTS13-aktivitet < 10 %

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter vil bli ekskludert dersom de har diagnoser typisk HUS (diaréassosiert HUS), atypisk HUS og disseminert intravaskulær koagulasjon, har unormal internasjonal normalisert ratio på presentasjonstidspunktet, har diagnoser med ondartet hypertensjon ved presentasjonstidspunktet, er på følgende legemidler innen 90 dager før presentasjonen: tiklopidin, klopidogrel, mitomycin C, gemcitabin, ciklosporin og kinin, har en historie med hematopoietiske stamcelletransplantasjoner før presentasjonen, har en historie og/eller diagnose av vaskulitt, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, revmatoid artritt, antifosfolipid-antistoffsyndrom eller HIV/AIDS, har en historie med solid organmalignitet innen 5 år før presentasjonen, dvs. lunge, bryst, mage, tykktarm, bukspyttkjertel, prostata eller lever, er gravide ved presentasjonstidspunkt, har alvorlig bronkospasme, ustabil angina og alvorlig iskemisk hjertesykdom, har avansert nyresvikt (estimert glomerulær filtreringshastighet < 30 ml/min/1,73 m2), og har en historie med allergisk reaksjon på kontrastfarge.