Studio del processo patologico della linfangioleiomiomatosi

• CRITERIO DI INCLUSIONE:

I criteri generali di ammissione per i pazienti includono uno o entrambi i seguenti:

Rilievi su biopsia polmonare diagnostica di LAM;

Reperti alla radiografia del torace e/o alla tomografia assiale computerizzata del torace compatibili con LAM.

Saranno inclusi nello studio i pazienti con TSC e LAM polmonare.

I normali non fumatori nel gruppo di controllo sono definiti come individui che non hanno fumato per più o meno di 1 anno e non hanno malattie sistemiche o polmonari.

I fumatori normali definiti come individui senza malattie sistemiche o polmonari, che hanno fumato per più o meno di 1 anno e hanno una radiografia del torace normale e test di funzionalità polmonare normali possono essere inclusi, se necessario, come controlli per una popolazione simile di pazienti con LAM .

Le donne incinte e/o che allattano possono essere incluse in conformità con i regolamenti federali al capitolo B del 45 CFR 46 I soggetti in gravidanza e/o che allattano saranno esclusi dalle procedure durante la gravidanza che presentano un rischio maggiore del minimo, fino a quando non sono più gravide e/o o infermieristica. Procedure che non saranno completate durante la gravidanza e/o l'allattamento del soggetto, tra cui: PFT, Six Minute Walk Test, toracentesi, broncoscopia e misurazioni con modalità di imaging che richiedono contrasto o con esposizione a radiazioni come radiografia del torace, TAC, risonanza magnetica , densitometria ossea (DEXA). Consentire ai soggetti di essere inclusi nello studio può raccogliere informazioni importanti su individui con malattie polmonari non comuni durante e dopo la gravidanza.

CRITERI DI ESCLUSIONE:

I criteri di esclusione per i pazienti includono:

Età inferiore a 16 anni.

Stadio avanzato di una malattia polmonare o sistemica in cui il rischio dello studio è giudicato significativo anche in assenza di una chiara controindicazione alle procedure.

I criteri di esclusione per i pazienti per lo studio formale dell'esercizio fisico e l'ecocardiogramma da sforzo includono i pazienti in ossigeno continuo. I pazienti possono eseguire un test da sforzo che valuterà la capacità di esercizio del paziente con le attività della vita quotidiana.