Anastrozolo in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (AIPH)

Criterio di inclusione:

• - Documentazione precedente di pressione arteriosa polmonare media > 25 mm Hg con una pressione di cuneo capillare polmonare (o pressione telediastolica del ventricolo sinistro) < 16 mm Hg e PVR > 3 WU in qualsiasi momento prima dell'ingresso nello studio.
• Diagnosi di PAH idiopatica, ereditaria, indotta da farmaci o tossine o associata a malattia del tessuto connettivo, cardiopatia congenita, ipertensione portale o infezione da HIV.
• Test di funzionalità polmonare più recenti con FEV1/FVC >50% E a) capacità polmonare totale > 70% del predetto oppure b) capacità polmonare totale tra il 60% e il 70% del predetto con malattia polmonare interstiziale non più che lieve alla tomografia computerizzata del Petto
• Capacità di eseguire test del cammino di sei minuti senza limitazioni nella funzione muscoloscheletrica o nella coordinazione.
• Se femmina, stato post-menopausa, definito come:
• > 50 anni E
• a) non hanno avuto le mestruazioni nei 12 mesi precedenti OPPURE
• b) hanno livelli di ormone follicolo-stimolante (FSH) (> 40 UI/L) OPPURE
• < 50 anni e FSH (> 40 UI/L) OPPURE
• aver subito una ovariectomia bilaterale
• Consenso informato

Criteri di esclusione:

• Trattamento con terapia estrogenica o anti-ormonale (tamoxifen, fulvestrant, ecc.)
• Stato funzionale della classe IV dell'OMS
• Storia del cancro al seno
• Apnea notturna clinicamente significativa non trattata
• Malattia valvolare del lato sinistro (stenosi o insufficienza della valvola mitrale più che moderata o stenosi o insufficienza aortica), stenosi dell'arteria polmonare o della valvola o frazione di eiezione < 45% all'ecocardiografia
• Inizio della terapia PAH (analoghi della prostaciclina, antagonisti del recettore dell'endotelina-1, inibitori della fosfodiesterasi-5) entro tre mesi dall'arruolamento; la dose deve essere stabile per almeno 3 mesi prima della visita basale
• Terapia ormonale
• Ricoverato in ospedale o malato acuto
• Insufficienza renale (creatinina > 2,0)
• Cirrosi di classe C di Child-Pugh
• Consumo cronico di alcol pesante attuale o recente (<6 mesi).
• Uso corrente di un altro farmaco sperimentale (non approvato dalla FDA) per la PAH
• Iscrizione a uno studio clinico entro un mese dallo screening
• Età < 18 anni