Imaging molecolare del meccanismo alla base della cardiotossicità nei pazienti con amiloidosi a catene leggere mediante PET/TC

Criterio di inclusione:

1. I partecipanti avranno almeno 18 anni di età
2. Avere una diagnosi consolidata di amiloidosi AL basata su criteri standard e pianificare l'inizio della terapia sistemica.

3. Avere coinvolgimento cardiaco come definito da tutti i seguenti:

   • Segni e sintomi clinici documentati in passato o attualmente rilevati a supporto di una diagnosi di insufficienza cardiaca nel contesto di una diagnosi confermata di amiloidosi AL in assenza di una spiegazione alternativa per l'insufficienza cardiaca
   • O una biopsia endomiocardica che dimostri l'amiloidosi AL o un ecocardiogramma che dimostri uno spessore medio della parete del ventricolo sinistro alla diastole > 12 mm in assenza di altre cause (ad es. grave ipertensione, stenosi aortica), che spiegherebbero adeguatamente il grado di ispessimento della parete
   • NT-proBNP ≥ 650 pg/mL

4. I partecipanti devono rientrare in 1 delle seguenti 2 categorie:

   1. Naïve al trattamento o che non hanno completato più di 1 ciclo di terapia iniziale, OPPURE
   2. Recidiva dopo 1 o più terapie precedenti e almeno 6 mesi dall'ultimo trattamento
5. Avere un differenziale di catene leggere libere (FLC) sieriche (definito come FLC formanti amiloide meno FLC non formanti amiloide) ≥ 50 mg/L.
6. I partecipanti devono essere informati della natura sperimentale di questo studio ed essere disposti a fornire il consenso informato scritto e partecipare a questo studio in conformità con le linee guida istituzionali e federali prima delle procedure specifiche dello studio.

Criteri di esclusione:

1. Le donne in gravidanza o in allattamento al momento della scansione PET/TC non saranno idonee per questo studio; un test di gravidanza sulle urine verrà eseguito nelle donne in età fertile prima dell'iniezione del radiotracciante.
2. Incapacità di tollerare le procedure di imaging secondo l'opinione di un ricercatore o medico curante
3. Qualsiasi condizione medica, malattia o disturbo attuale valutato dalla revisione della cartella clinica e/o auto-riferito che sia considerato da un medico sperimentatore come una condizione che potrebbe compromettere la sicurezza dei partecipanti o la partecipazione di successo allo studio
4. Aspettativa di vita inferiore a 6 mesi come ritenuto da un medico curante