Morfina solfato/placebo per il trattamento della tosse da fibrosi polmonare (PAciFy Cough)

Criterio di inclusione:

1. Tosse auto-riferita (> 8 settimane), con tosse VAS ≥ 30/100
2. Una diagnosi di IPF entro 5 anni prima della visita di screening, come da linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT applicabili, in linea con le cartelle cliniche.
3. Età 3.1. Partecipanti di sesso maschile e femminile di età compresa tra ≥ 40 e 90 anni al momento della firma del consenso informato

4. Sesso:

   4.1 Partecipanti di sesso maschile: un partecipante di sesso maschile deve accettare di utilizzare la contraccezione come dettagliato nell'Appendice 2 del presente protocollo durante lo studio e per almeno 90 giorni dopo la visita di follow-up e di astenersi dal donare lo sperma durante questo periodo. 4.2 Partecipanti di sesso femminile: una donna la partecipante è idonea a partecipare se non è incinta, non sta allattando e non è una donna in età fertile (WOCBP)

5. Soddisfare tutti i seguenti criteri durante il periodo di screening: FVC ≥ 45% del previsto rispetto alla norma, volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1)/FVC ≥0,7, DLCO corretto per Hb ≥30% del previsto rispetto alla norma.
6. L'entità dei cambiamenti fibrotici è maggiore dell'estensione dell'enfisema alla scansione HRCT più recente (investigatore determinato entro 24 mesi dalla visita di screening dello studio)
7. Consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Trattamento con terapia immunosoppressiva o antibiotici nelle ultime 4 settimane. Sarà consentita una dose stabile di corticosteroidi equivalente al prednisolone di 10 mg al giorno o inferiore, se utilizzata per un'indicazione diversa dalla malattia polmonare
2. Fumatore attuale
3. Storia di dipendenza da alcol e droghe
4. Uso regolare di terapie sedative
5. Esacerbazione acuta di IPF entro 6 mesi prima dello screening e/o durante il periodo di screening.
6. Uso concomitante di pirfenidone o nintedanib, a meno che non si riceva una dose stabile per almeno 8 settimane prima dello screening
7. Uso di ACE-inibitori
8. I pazienti con condizioni coesistenti sanno di essere associati allo sviluppo di malattia polmonare fibrotica. Ciò include: malattia del tessuto connettivo, (plurale placche, mesotelioma), malattia granulomatosa inclusa la sarcoidosi. Saranno esclusi i pazienti con profilo autoimmune considerato diagnostico per una specifica malattia del tessuto connettivo, anche in assenza di sintomi sistemici. Aumenti non specifici degli autoanticorpi, ad es. fattori reumatoidi, anticorpi antinucleari ecc. non verranno utilizzati per escludere individui dallo studio.
9. - Significativa comorbilità di altri organi, inclusa compromissione epatica o renale e ipertensione polmonare (determinata dallo sperimentatore).
10. Malattia coronarica significativa (infarto del miocardio entro 6 mesi o angina instabile in corso entro 4 settimane dalla visita di screening) o insufficienza cardiaca congestizia sulla base dell'esame clinico
11. Pazienti come rischio significativo di effetti collaterali, intolleranza o allergia alla morfina
12. Pazienti in gravidanza e allattamento, o donne o potenzialmente fertili, che non utilizzano un metodo contraccettivo affidabile (vedere Appendice 2). Un test di gravidanza sulle urine verrà eseguito nelle donne in età fertile alla visita iniziale dello studio.
13. Impossibile fornire il consenso scritto informato
14. Aspettativa di vita prevista < 6 mesi
15. Uso di ossigenoterapia a lungo termine. Sarà consentito l'uso di ossigeno ambulatoriale.
16. Attuale o uso di oppiacei entro 14 giorni dalla visita di screening.