フェニルケトン尿症の小児の神経機能に対するドコサヘキサエン酸の定量的要件

フェニルケトン尿症 (PKU) の患者は、アミノ酸フェニルアラニン (Phe) の代謝に先天的な異常があるため、乳児期初期から厳密に管理されたタンパク質制限食に従わなければなりません。 このタンパク質制限食には、卵、肉、牛乳、魚などの n-3 長鎖多価不飽和脂肪酸 (LC-PUFA) の自然な食事源が含まれていません。 したがって、n-3 LC-PUFA、特にドコサヘキサエン酸 (DHA) の血中濃度は、健康な対照と比較して PKU の小児では低下しています。 DHA の利用可能性は、最適な神経機能にとって重要であると考えられています。 これまでの研究では、視覚誘発潜在潜時と微細運動能力および調整能力の両方の大幅な改善によって示されるように、DHAを提供する魚油の高用量補給によってPKUの小児の神経機能が改善されることが示されているが、用量反応関係は確立されていない。遠い。

この多中心二重盲検ランダム化試験は、PKU の小児における最適な神経機能のための定量的な DHA 要件を決定することを目的としています。 ヨーロッパのいくつかの主要な治療センターで古典的PKUを投与されている患者は、無作為に割り付けられ、体重1kgあたり0～8mgのDHAを毎日6か月間投与されます。 生化学検査（血漿リン脂質の脂肪酸組成、リポタンパク質の代謝および代謝プロファイル）および機能検査（視覚誘発電位、細かい運動能力、認知機能および免疫機能のマーカー）をベースライン時および6か月後に実施します。 体重 kg あたりの摂取量は結果パラメータに関連するため、考えられる用量反応関係が定義されます。 この研究の結果は、PKU患者の食事の改善に貢献すると期待されていますが、健康な子供の量的なDHAニーズを定義するのにも役立つ可能性があります。

主な仮説は、DHA の補給により PKU の子供の視覚機能が改善されるというものです。