一酸化窒素と鎌状赤血球の痛み

鎌状赤血球症は全身性疾患であり、その主な原因はヘモグロビンのベータグロビン鎖の変異です。 臨床症状の程度やパターンが異なるのが特徴ですが、主な特徴としては重度の痛みが挙げられます。 鎌状赤血球痛の発症はこの病気の最も典型的な特徴の 1 つであり、鎌状赤血球症患者の発症に伴う痛みは他のタイプの臨床的痛みよりも強く、侵害受容性と神経障害性の両方の性質を示すことが報告されています。 鎌状赤血球症の痛みは、これまで考えられていたよりも広く経験されており、管理が不十分です。 ある地域社会のサンプルでは、​​患者の 50 パーセント以上が研究期間の半分以上の日に痛みを経験していると報告しました。 痛みを伴う発作は、体のさまざまな部位、通常は四肢、背中、腹部、胸部で経験される痛みで構成されており、一部の研究では、患者は痛みの前駆期または発作前段階を経験し、そのうちのいくつかは発症する前に最大24時間持続することが示唆されています。痛みの危機の典型的な特徴。 鎌状赤血球症患者の痛みの性質は十分に文書化されておらず、鎌状赤血球痛のメカニズムもよく理解されていません。

目的: 研究の最初の目的は、鎌状赤血球症と対応する対照の遺伝子発現データを 4 週間にわたる毎週の時点で特徴付けることです。 2 番目の目的は、鎌状赤血球患者および対応する対照における呼気一酸化窒素 (eNO) およびその他のバイオマーカーのレベルを同じ時点で測定することです。 3 番目の目的は、両方のグループにおける実験的な痛みの知覚を評価することです。

集団: この研究では、患者を痛みのレベルで階層化することにより、さまざまな症状の重症度を持つ鎌状赤血球患者 (N=45) と、性別、人種、民族、年齢が一致する対照 (N=45) を募集しますが、鎌状赤血球の特徴はありません。 NIH 患者募集および紹介サービス。

デザイン: これは鎌状赤血球患者の定常状態と急性疼痛期の前向き探索研究です。 参加者は毎週の来院時に評価（eNOと採血）を受け、最初の来院後4週間痛み日記を付けます。 すべての参加者はまた、定量的官能検査のセッションを 1 回受けます。

重要: この研究の目的は、定常状態および疼痛期における鎌状赤血球症のトランスクリプトームを特徴付けることにより、鎌状赤血球疼痛に関連する生化学的および分子遺伝学的メカニズムの理解を向上させることです。 トランスクリプトームの分析により、痛みの重症度レベルと相関し、おそらく痛みのエピソードの開始を知らせる一連のバイオマーカーが得られるという仮説が立てられています。 これらの関係の解明が成功すれば、鎌状赤血球痛の軽減、治療の改善、生活の質や機能状態への影響の軽減につながる介入の新たな標的が特定される可能性があります。