血液悪性腫瘍または後天性再生不良性貧血患者における非骨髄破壊的ハプロ同一造血幹細胞移植の研究

包含基準:

患者の選択 包含基準

1. 70歳未満18歳以上
2. HLAが完全に適合する関連ドナーの不在
3. -移植センターへの紹介から8週間以内、または国際登録を検索した後のHLA適合VUDの欠如として定義される、緊急移植の必要性。 HLA適合VUDを有するが、そのドナーが移植センターによって不適切であると見なされている患者も対象となります。 4. インフォームドコンセント。

疾患の選択基準:

一般に、これには、ボランティアの血縁関係のないドナー (UD) 移植が臨床的に必要とされるすべての血液疾患が含まれます。

1.同種異系移植が最良の治療選択肢と考えられている急性、慢性白血病または骨髄異形成症候群。

a.急性骨髄性白血病（AML） i． 最初の完全寛解 (CR1) で、以下の特徴のいずれか:

1. 高リスクの細胞遺伝学的または分子的変化（例： t(9;22)、欠失 7/7q-、モノソミー 5 または del(5q)、3q26 変異、複雑な核型 [3 つ以上の異常]、p53 変異、11q23 特に t(6;11) 異常、FLT-3 ITD 、モノソーム核型。
2. 診断時の白血球 > 50 x109/l (白血球が > 100 x 109/l であるはずの予後良好な分子再編成の場合を除く) b. 骨髄異形成症候群1。 1を超える国際予後指数（IPSS）（中間グループ2または高リスク）

2.治療を必要とする血球減少症の存在下でのIPSS 0または0.5。 c. -最初のCRdでの治療関連のAMLまたはMDS。 2回目（CR2）以降のCReでAMLまたはMDS。 Ph'陽性の慢性骨髄性白血病 ｉ． チロシンキナーゼ阻害剤に対する不応性および／または不耐性が明らかに示された場合、最初の慢性期 ｉｉ． 第 2 慢性期 2. 急性リンパ芽球性白血病 (ALL)a. CR1 で、次のいずれかの特徴があります。非常にリスクの高い染色体または分子の変化 (例: t(9;22)、t(4;11)、成人における複雑な核型、bcr/abl 再編成、MLL 再編成) ii. 導入治療の 14 日目に骨髄に 10% を超える芽球が存在することとして定義される導入治療に対する反応の遅さ iii. 30歳以上の成人iv。 診断時の白血球数が 25 x 109/L を超える B ALL 細胞株または診断時の白血球数が 100X109/Lb を超える T ALL 細胞株を有する成人。 CR2 またはその後の CR 3。非ホジキンリンパ腫。 濾胞性 NHL：2 回目以降の完全寛解または部分寛解 b. マントル細胞NHL：2回目以降の完全寛解または部分寛解c。 高悪性度 NHL: 2 回目の完全寛解または非常に良好な部分寛解 4. ホジキン病 a。 2 回目以降の完全寛解または部分寛解 5. 慢性リンパ性白血病。 a. 2回目以降の寛解b。 6. 後天性再生不良性貧血 7. 骨髄線維症 - リールスコア - 高、セルバンテススコア - 高 8. UD HSCT が適応となるその他の血液悪性腫瘍

除外基準:

1. -利用可能な7-8/8 HLA-A、-B、-C、-DRB1一致の兄弟ドナーまたは7-8/8無関係の骨髄ドナーを有する患者
2. 適切な UCB ユニットが利用可能であり、UCB 移植の資格がある
3. ECOGパフォーマンスステータスが2未満
4. -治療を必要とする心不全、症候性冠動脈疾患、またはLVEFが35％未満。
5. -総ビリルビンが正常上限の2倍を超える、またはASTが正常上限の5倍を超える肝疾患。
6. 重度の低酸素血症、pO2 < 70 mm Hg、DLCO が予測値の 50% 未満に低下;または軽度の低酸素血症、pO2 < 80 mm Hg で DLCO が予測値の 50% 未満に大幅に低下。
7. -腎機能障害（クレアチニンが正常上限の2倍以上、または年齢、性別、体重のクレアチニンクリアランスが50％未満）。
8. -全身照射（TBI）の200 cGyの追加線量の安全な投与を妨げる以前の照射。
9. HIV陽性患者。
10. コンディショニングレジメンによる胎児へのリスク、および授乳中の乳児への潜在的なリスクのために、妊娠中または授乳中の女性患者。
11. 移植の適応疾患以外の疾患により著しく制限された平均余命
12. 深刻な同時制御されていない感染症。 活動性結核、真菌症またはウイルス感染
13. 重篤な精神・精神障害
14. -インフォームドコンセントを提供できない/提供できない
15. 骨髄芽球が5%を超える急性白血病患者
16. -中等度または高悪性度のNHL、マントル細胞NHL、および救済療法に抵抗性のホジキン病