成人の非神経線維腫症タイプ 2 被験者における聴性脳幹インプラント (ABI)

包含基準:

• 18歳以上
• 第一言語としての英語
• 医学的および心理的に適切な
• -髄膜炎/肺炎球菌ワクチン接種を希望する/受けたことがある
• -調査サイトへの旅行を含む、研究要件を順守できる

• -蝸牛から脳幹への聴覚情報の伝達を妨害する蝸牛または蝸牛後部の異常/病状により、重度から重度の両側性難聴（250〜2,000 Hzの範囲の純音聴力検査および音声認識で両耳のしきい値が90 dB以上）両耳で ≤ 30% のスコア)。 すべての被験者は、感音難聴を確認し、潜在的な中耳障害を除外するために、骨伝導聴力検査およびティンパノメトリーを受けます。

  • 従来の補聴器や人工内耳では治療できない状態。 CI が以前に使用されていた場合、被験者は 30% 以下の音声認識と、デバイスの使用を継続するための不十分な利点の患者の認識として定義される応答の失敗を経験します。

  • 予想される被験者には、次の診断を受けた被験者が含まれます。

    • 両側重度/完全骨化蝸牛
    • 劣悪な CI アウトカムにつながる両側性蝸牛奇形
    • 第 VIII 脳神経が破壊された両側側頭骨骨折
    • 両側蝸牛神経無形成
    • 上記の病状に基づく CI 候補ではなく、CI による耐え難い副作用 (例: 顔面神経の刺激)、または反応不良を予測する誘発聴覚電位検査

除外基準:

• 脳幹または皮質を含む異常/病理
• NF2または他のタイプの脳神経または脳幹腫瘍による蝸牛後方の病理
• -脳幹または聴覚皮質の照射を必要とする併存する病状
• -手術の禁忌となる医学的または心理的状態
• 評価への参加を妨げたり制限したりする追加のハンディキャップ
• 手術や人工装具に固有の利点、リスク、制限に関する患者や家族の非現実的な期待
• 妊娠中の女性