進行した切除不能または転移性、再発/難治性、脱分化脂肪肉腫（DLPS）患者におけるプリチプシンの有効性と安全性：探索的第II相多施設共同試験 (APLIPO)

包含基準:

1. -任意の研究固有の手順の前に、自発的に署名され、日付が記入された書面によるインフォームドコンセント。
2. -中央審査により組織学的に確認されたDLPS。
3. 転移性または切除不能な局所進行性疾患
4. -RECIST v1.1基準による進行性疾患は、3か月未満の間隔で取得された2回のCTスキャンに基づいて診断され、中央審査によって確認されました
5. 少なくとも 1 つのアントラサイクリンを含む化学療法レジメンの前歴
6. 年齢は18歳以上。
7. -東部共同腫瘍学グループ（ECOG）のパフォーマンスステータス（PS）≤1。
8. -以前に照射されたフィールドの外でRECIST v1.1に従って測定可能な疾患。

9. 十分な血液学的機能、腎機能、代謝機能、および肝機能。

   1. -ヘモグロビン≥9 g / dl（臨床的に示されている場合、患者は以前に赤血球[RBC]輸血を受けている可能性があります）;絶対好中球数 (ANC) ≥ 1.2 x 109/l、および血小板数 ≥ 100 x 109/l。
   2. アルカリホスファターゼ (AP)、アラニン アミノトランスフェラーゼ (ALT)、およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) 2.5 x 正常性の上限 (ULN) (AP のみに広範な骨格の関与がある場合は 5)。
   3. 総ビリルビン 1.5 x ULN。
   4. アルブミン > 25 g/l。
   5. -計算されたクレアチニン クリアランス (CrCl) ≥ 40 ml/分 (コックロフトおよびゴート式による)。
   6. -クレアチンホスホキナーゼ（CPK）≤2.5 x ULN。
10. トロポニン I ≤ ULN
11. -適切に治療された子宮頸部の上皮内がん、基底または扁平上皮皮膚細胞がん、または上皮内移行膀胱細胞がんを除いて、過去5年間に悪性疾患の既往または併発はありません。
12. -最後の化学療法（ニトロソ尿素とマイトマイシンCの場合は6週間）から少なくとも3週間、免疫療法またはその他の薬理学的治療および/または放射線療法。
13. -以前の治療に由来する有害事象（AE）からのグレード≤1への回復（あらゆるグレードの脱毛症および痛みのない末梢神経障害グレード≤2を除く）によると、National Cancer Institute Common Terminology Criteria for Adverse Events（NCI-CTCAE、バージョン） 4.0)。
14. -心エコー図（ECHO）または複数ゲート取得（MUGA）による左心室駆出率（LVEF）が正常範囲内。
15. -出産の可能性のある女性は、研究に参加する前に血清妊娠検査が陰性でなければなりません。 女性と男性の両方が、治療期間中および治療中止後 6 か月間、医学的に許容される避妊方法を使用することに同意する必要があります。 許容される避妊方法には、子宮内避妊器具 (IUD)、経口避妊薬、皮下インプラント、および二重バリアが含まれます。
16. 生物医学研究に関するフランスの法律に準拠したフランスの社会保障を持っている患者

除外基準:

1. -プリチプシンによる以前の治療。
2. -進行性疾患に対する3つ以上の以前の治療ライン。

3. 付随する疾患/状態:

   1. -不安定狭心症、心筋梗塞、うっ血性心不全、または臨床的に重要な心臓弁膜症の病歴または存在。 -症候性不整脈または進行中の治療を必要とする不整脈、および/または長期のQT-QTcグレード> 1。
   2. -以前の縦隔放射線療法。
   3. -450 mg / m2ドキソルビシン相当を超える累積用量のアントラサイクリンによる以前の治療。
   4. -症候性不整脈または進行中の治療を必要とする不整脈、および/または長期のQT-QTcグレード> 1。
   5. アクティブな制御されていない感染。
   6. -ミオパチーまたは持続的なCPK上昇> 2.5 x ULN 1週間間隔で実行された2つの異なる測定。
   7. -治験責任医師の判断で、この研究への患者の参加に関連するリスクを大幅に増加させるその他の主要な病気。
4. -進行性または症候性の中枢神経系（CNS）または軟膜髄膜転移の証拠。
5. 前述の効果的な避妊方法を使用していない、出産の可能性のある男性または女性。妊娠中または授乳中の女性。
6. -病理学的レビューおよび/またはJNK免疫化学検査に利用できない腫瘍組織サンプル。
7. -過去30日間の臨床研究への参加および/または治験薬の受領。
8. -現在の研究への以前の登録。
9. -患者は、地理的、社会的、または心理的な理由により、研究手順に従い、遵守することができません。
10. -関連する治験薬またはその製剤成分のいずれかに対する既知の過敏症