米国 CTEPH レジストリ

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は肺高血圧症 (PH) のサブセットであり、線維性物質による肺動脈の閉塞と血管リモデリングを特徴とし、肺動脈圧の上昇と右心室不全を引き起こします。

米国 CTEPH レジストリは、CTEPH および関連疾患の専門知識を持つ著名な医師および科学者で構成される運営委員会の指導の下に設立されました。 レジストリの使命は、米国全土の PH センター オブ エクセレンスの間で情報を共有し、教育し、共同調査を行うことで、CTEPH 患者の有病率、病態生理学、評価、治療に関する理解を深めることです。 CTEPH の理解を深め、この衰弱性疾患に苦しむ患者のケアを改善する上で重要な要素となるでしょう。

参加している研究施設でCTEPHと最近診断された（6か月未満）連続して同意したすべての患者が登録されます。 研究登録時に、過去の履歴と評価に関するデータは、患者のインタビューと医療記録のレビューから取得されます。 患者は、登録後、研究が終了するまで半年ごとに追跡されます（登録された最終患者の最低1年間の追跡調査）。

レジストリによって収集されたデータの多くは、記述統計として表示されます。 レジストリは、患者内および患者コホート分析間の統計計画を作成するために、生物統計学者の支援を求めます。

新たに診断された（6か月未満）CTEPHの約750人の患者が登録されます。

時間枠：

参加者は、登録時から最終患者が登録されてから 1 年後まで追跡されます。 短期転帰測定値と病歴は最初の訪問中に収集され、臨床データは最初の診療所訪問、病院によると、または手順（該当する場合）から収集されます。 その後、患者は、生活の質、機能状態、および治療に関する長期的な結果測定のために、登録後6か月ごとに追跡されます。

データ分析:

人口統計と臨床経過:

人口統計、危険因子、適切な検査と診断までの時間、PAH を対象とした投薬の使用、機能状態、および登録時の血行動態は、集計データとしてすべての治験責任医師に毎年提供されます。

PTE 手術の結果の評価:

収集された周術期データの記述統計は、集計データとしてすべての研究者に毎年提供されます。 PTE手術を受けるすべての患者の即時術後および縦断的フォローアップも、すべてのサイトに毎年集計データとして提供されます。 術前データと術後縦断データとの間で、血行動態、機能状態、投薬および酸素補給の使用、およびヘルスケアの利用の比較が行われます。

PTE 成功の予測因子の評価:

術後の PTE 患者で収集された縦断的データを使用して、「成功した PTE」の定義が、血行動態、機能状態、および QoL に基づいて確立されます。 次に、術前、周術期、術後のデータのレトロスペクティブ分析を分析して、PTE 手術の「成功」または「失敗」を予測する要因を特定できます。

CTEPH の非外科的療法の結果の評価:

主に記述統計を使用して、患者が手術候補ではない理由と、治療に使用される非外科的治療法 (投薬、バルーン肺血管形成術) を説明します。 血行動態、機能状態、QoL、および治療に関する医療利用の変化は、毎年集計データとして提供されます。

進化する研究ニーズ:

CTEPHコミュニティの進化する科学と研究のニーズに適応するために、特定された新しい目的のために個別の分析計画が開発され、運営委員会によって承認された場合、新しい診断と治療に対応してeCRFの小さな変更が発生する可能性があります. レジストリの目標が確実に達成されていることを確認するために、運営委員会は、登録と収集されたデータの継続的な評価も行います。

委員会:

Dr. Kim Kerr が議長を務める運営委員会は、CTEPH の専門知識を持つ心臓病学、呼吸器学、および心臓胸部手術の分野の思想的リーダーで構成されています。 委員会は、次の責任を負います。

• 米国 CTEPH レジストリの研究デザインとプロトコルに関するアドバイスとガイダンスを提供する
• eCRF によってキャプチャされる変数に関するアドバイスとガイダンスを提供する
• 研究施設の選択に関するガイダンスを提供する
• データ結果をレビューし、データの解釈に関する洞察を毎年提供する
• アブストラクトと原稿の計画と構成に関する情報を提供する
• 科学雑誌や会議に提出するためのアブストラクトと論文のレビュー
• 会議でデータを発表する

CTEPH の診断の専門知識を持つ医師で構成される裁定委員会は、治験責任医師が登録に適格であると判断したすべての患者を審査します。 審査委員会のメンバーは、被験者がレジストリに登録される前に、CTEPH の診断を確認する必要があります。