中国人小児における原発性毛様体ジスキネジアに関する登録研究
2016年3月5日 更新者：Baoping XU、Beijing Children's Hospital
中国人小児における原発性毛様体ジスキネジアに関する登録研究 - 多施設共同前向きコホート研究
この研究は、原発性毛様体ジスキネジアと診断された患者を対象とした多施設前向きコホート研究であり、臨床症状、肺機能、胸部画像、生活の質、その他の指標を含む、募集された患者の臨床情報が10年間追跡調査される。
調査の概要
状態
まだ募集していません
条件
詳細な説明
研究の開始時から各センターで確認または診断された原発性毛様体ジスキネジアのすべての新規症例は、標準的な診断プロセスによる臨床症状の調査と特定の検査が行われます。その後、すべての患者の以下の臨床データが追跡されます。 10 年 (6 か月に 1 回): 臨床症状、肺機能、胸部画像検査 (1 年に 1 回)、生活の質、およびその他の指標。
研究の種類
観察的
入学 (予想される)
100
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Baoping Xu, MD, PhD
- 電話番号：861059616308
- メール：xubaopingbch@163.com
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳未満 (子、大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
特定の病院（スポンサーおよび協力者）で原発性毛様体ジスキネジアと診断された小児
説明
包含基準: 包含される患者は、以下のすべての項目に一致する必要があります。
- 対象年齢 0～18歳
- PCD と一致し、カタジェネ症候群の臨床診断基準に適合する臓器系の症状、または以下の少なくとも 2 つの特定の検査と一致する臓器系の症状。
- 高速度撮影顕微鏡による異常な毛様体の拍動周波数または動き
- 電子顕微鏡による毛様体構造の異常
- 鼻の中のNOが大幅に減少しました
- 目的の遺伝子変異が見つかった
- カタジェネ症候群の臨床診断基準は、①気管支の拡張。 ②副鼻腔炎または鼻ポリープ。 ③内臓の転位および（または）右心筋。
- すべての典型的な臨床症状があるが、陽性結果を示した特定の検査が 1 つだけである場合も、PCD 疑い症例の登録に含めることができます。
- 特定の病院への関連臨床検体提供の同意
- 患者の保護者は研究の目的を十分に理解し、子供たちがこの研究に参加することを志願し、インフォームドコンセントに署名します。
除外基準: 対象者が以下のいずれかに該当する場合、対象者は除外されます。
- 完全な医療記録を提供できない、または現在の状態では診断プロセスを受け入れることができない
- 彼女または彼は研究への参加に同意できません。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
スパイロメトリーにおける肺機能のベースラインからの変化
時間枠：10年
|
1秒時の努力呼気量（FEV1）（リットル）
|
10年
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
協力者
捜査官
- 主任研究者：Kunling Shen, MD, PhD、Beijing Children's Hospital of Capital Medical University, China;China National Clinical Research Center for Respiratory Diseases
- 主任研究者：Baoping Xu, MD, PhD、Beijing Children's Hospital of Capital Medical University, China;China National Clinical Research Center for Respiratory Diseases
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Noone PG, Leigh MW, Sannuti A, Minnix SL, Carson JL, Hazucha M, Zariwala MA, Knowles MR. Primary ciliary dyskinesia: diagnostic and phenotypic features. Am J Respir Crit Care Med. 2004 Feb 15;169(4):459-67. doi: 10.1164/rccm.200303-365OC. Epub 2003 Dec 4.
- Liu Y, Wang L, Tian X, Xu KF, Xu W, Li X, Yue C, Zhang P, Xiao Y, Zhang X. Characterization of gene mutations and phenotypes of cystic fibrosis in Chinese patients. Respirology. 2015 Feb;20(2):312-8. doi: 10.1111/resp.12452. Epub 2015 Jan 8.
- Hogg C, Bush A. Genotyping in primary ciliary dyskinesia: ready for prime time, or a fringe benefit? Thorax. 2012 May;67(5):377-8. doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-201320. Epub 2012 Jan 9. No abstract available.
- Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, Davis SD, Sagel SD, Dell SD, Rosenfeld M, Olivier KN, Milla C, Daniel SJ, Kimple AJ, Manion M, Knowles MR, Leigh MW; Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2016 Feb;51(2):115-32. doi: 10.1002/ppul.23304. Epub 2015 Sep 29.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始
2016年5月1日
一次修了 (予想される)
2030年5月1日
研究の完了 (予想される)
2030年7月1日
試験登録日
最初に提出
2016年3月3日
QC基準を満たした最初の提出物
2016年3月5日
最初の投稿 (見積もり)
2016年3月10日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
2016年3月10日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2016年3月5日
最終確認日
2016年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。