Α-1 アンチトリプシン欠損症患者における遺伝性肺気腫に対する HA 吸入液の有効性と安全性

包含基準:

1. -書面によるインフォームドコンセントを提供し、研究要件を順守することができ、喜んで
2. 同意時の年齢が18歳から80歳までの男女
3. -国立衛生研究所のガイドラインに一致するスクリーニングでの肺気腫の診断 19 GOLD COPD分類ステージI、II、またはIII
4. X線画像での肺気腫の証拠。
5. スクリーニング時の努力肺活量（FVC）に対する気管支拡張薬前FEV1の比率が80％以下
6. FEV1がスクリーニング時の予測正常値の≧30％かつ≦79％（気管支拡張薬投与後）
7. -臨床検査（全血球数、血清化学、および尿検査）が正常範囲内であるか、スクリーニング時にPIおよびスポンサーに臨床的に許容される
8. 出産の可能性のある女性および性的に活発な男性は、適切な避妊方法（経口避妊薬、デポプロゲステロン、コンドームと殺精子剤、またはIUD）を使用することに同意する必要があります 研究中および研究薬の最終投与後1か月間。
9. PiMZ欠乏症以外の遺伝子型を伴うアルファ-1アンチトリプシン欠乏症（AATD）の証拠。 PiMZ欠乏症の人は研究に参加できません。
10. -患者は、静脈内α-1アンチトリプシンタンパク質（AAT）増強療法の使用を少なくとも3か月前に停止している必要があります 研究に入る。

除外基準:

1. -測定されたDLCOが35％以下の被験者、または再現可能なDLCOを実行できない被験者
2. 被験者は、8回の試行後に3回の再現可能なスパイロメトリー検査を実行できませんでした
3. -スクリーニングおよびベースライン前の2週間以内の上気道または下気道感染症（1日目）
4. -胸部X線での臨床的に関連する異常の存在（肺気腫の証拠以外） 過去12か月以内
5. 酸素補充療法の使用
6. 過去 1 年以内の人工呼吸器サポートの要件
7. -過去3か月以内に全身性コルチコステロイドによる治療を必要とする増悪
8. -肺移植または肝移植の病歴。
9. -心電図（ECG）での臨床的に関連する異常の存在
10. -治験責任医師の判断で、治験への参加または治験薬の評価を損なう病状
11. 妊娠中または授乳中の女性
12. -スクリーニング前30日以内の治験薬の受領
13. -現在喫煙者であるか、過去3か月以内に喫煙した患者 -