2歳から16歳までの原発性免疫不全患者におけるBIVIGAM®の安全性と薬物動態を評価する研究

包含基準:

• 書面によるインフォームドコンセント/同意
• -インフォームドコンセント/同意に署名する時点で2歳から16歳までの男性または女性
• 低ガンマグロブリン血症または無ガンマグロブリン血症を含む、原発性免疫不全症の臨床診断が確認され、文書化されている。
• -研究に参加する前の少なくとも3か月間、安定した用量（平均用量の±25％）で維持されたIGIV療法を受けており、BIVIGAM®を受ける前に少なくとも500mg / dLのトラフIgGレベルを維持しています。
• 被験者および/または親/法定後見人は、研究訪問スケジュールおよびその他すべてのプロトコル要件を理解し、順守できなければなりません。

除外基準:

• -免疫グロブリンまたは同等の物質に対する既知の不耐性（例： ワクチン反応）。
• -ヒト由来のタンパク質に対する既知の不耐性または研究製品の成分に対する既知のアレルギー反応。
• この臨床研究への以前の無作為化/参加は、医療責任者 (または被指名人) と話し合い、承認する必要があります。
• 研究に参加できない、または参加する動機がない。
• 医学的状態、検査所見、または身体検査所見 (たとえば、参加を妨げる特定の範囲外のバイタル サインを指定します。 ベースラインまでのスクリーニング訪問時のラボごとの結果。
• 確認されたスクリーニング訪問検査結果は、次のいずれかの小児集団に対して定義されている 2.5 X ULN: ALT (アラニンアミノトランスフェラーゼ/SGPT)、AST (アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ/SGOT)、LDH (乳酸脱水素酵素)、BUN (血中尿素窒素)、血清クレアチニン
• -選択的IgA欠損症またはIgAに対する抗体が証明されています。
• -IGIV療法の血栓性合併症の病歴または（深部静脈血栓症）DVTの病歴。
• 毎日のコルチコステロイドの現在の使用（> 10 mgのプレドニゾン相当/日）、免疫抑制剤または免疫調節剤は、医療モニターによって事前に承認されていない限り許可されていません。 研究中のコルチコステロイドの断続的な使用は、医学的に必要な場合に許可されます。
• B型肝炎またはC型肝炎の陽性診断。
• 陽性のヒト免疫不全ウイルス（HIV）検査。
• -被験者は過去3か月以内に深刻な細菌感染症（SBI）にかかっています。
• -被験者は活動的な感染症にかかっており、スクリーニング時にこの感染症の治療のために抗生物質療法を受けています。 注: 被験者が抗生物質療法を必要とする重篤ではない活動性感染症のためにスクリーニング失敗と見なされた場合、被験者は最初のスクリーニングから 3 週間または 4 週間 (薬物投与スケジュールに応じて) 再スクリーニングされる場合があります。
• -被験者は、最初のIGIV投与前の6か月以内に血栓性イベント（深部静脈血栓症、心筋梗塞、脳血管障害、肺塞栓症を含む）の病歴があるか、血栓性イベントの既存の危険因子を持っています。
• 慢性リンパ性白血病、リンパ腫または多発性リンパ腫などの二次免疫不全を引き起こすことが知られている後天的な病状。
• -タンパク質を失う腸障害、低アルブミン血症の被験者。
• 経口避妊薬を服用している女性。
• 妊娠中または避妊・授乳期間が不確実な方（妊娠の可能性のある女性（妊娠の可能性のある女性）のみ）。 生殖可能な男性は、研究参加中にダブルバリア避妊法に同意する必要があります。