评估 BIVIGAM® 在 2 至 16 岁原发性免疫缺陷受试者中的安全性和药代动力学的研究

纳入标准：

• 书面知情同意/同意
• 签署知情同意书/同意书时 2 至 16 岁（含）的男性或女性
• 有原发性免疫缺陷病的确诊和记录的临床诊断，包括低丙种球蛋白血症或无丙种球蛋白血症。
• 在进入研究前接受过至少 3 个月维持在稳定剂量（平均剂量的±25%）的 IGIV 治疗，并且在接受 BIVIGAM® 之前保持 IgG 谷水平至少 500mg/dL。
• 受试者和/或父母/法定监护人必须能够理解并遵守研究访问时间表和所有其他协议要求。

排除标准：

• 已知对免疫球蛋白或类似物质（例如 疫苗反应）。
• 已知对人类来源的蛋白质不耐受或对研究产品的成分有已知的过敏反应。
• 之前任何随机化/参与此临床研究都必须与医学主任（或指定人员）讨论并获得批准。
• 无能力或缺乏参与研究的动力。
• 医疗状况、实验室检查结果或身体检查结果（具体说明，例如，生命体征超出特定范围，无法参与。 通过基线筛选访视时的每个实验室结果。
• 确认的筛选访问实验室结果 ˃2.5 X ULN 定义为儿科人群的以下任何一项：ALT（丙氨酸转氨酶/SGPT）、AST（天冬氨酸转氨酶/SGOT）、LDH（乳酸脱氢酶）、BUN（血尿素氮）、血清肌酐
• 有选择性 IgA 缺乏症或表现出 IgA 抗体。
• IGIV 治疗的血栓并发症史或（深静脉血栓形成）DVT 史。
• 目前每日使用皮质类固醇（>10 mg 泼尼松当量/天）、免疫抑制剂或免疫调节剂是不允许的，除非事先得到医疗监督员的批准。 如果医学上有必要，允许在研究期间间歇使用皮质类固醇。
• 乙型肝炎或丙型肝炎的阳性诊断。
• 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 检测呈阳性。
• 受试者在过去 3 个月内有过严重的细菌感染 (SBI)。
• 受试者患有活动性感染，并且在筛选时正在接受抗生素治疗以治疗这种感染。 注意：如果受试者由于需要抗生素治疗的非严重活动性感染而被视为筛查失败，则受试者可能会在初次筛查后 3 或 4 周（取决于药物给药时间表）进行重新筛查。
• 受试者在第一次 IGIV 给药前 6 个月内有血栓事件史（包括深静脉血栓形成、心肌梗塞、脑血管意外和肺栓塞），或有预先存在的血栓事件危险因素。
• 已知会导致继发性免疫缺陷的后天性疾病，例如慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤或多发性淋巴瘤。
• 患有蛋白质丢失性肠病、低白蛋白血症的受试者。
• 服用口服避孕药的女性。
• 怀孕或不可靠的避孕措施或哺乳期（育龄女性（女性能够怀孕）。 有生育能力的男性在参与研究期间必须同意采用双重屏障避孕方法。