筋炎関連間質性肺疾患の治療のためのアバタセプト (ATtackMy-ILD)

包含基準:

1. 年齢は18歳以上。
2. -自己免疫性ILDの存在下で1つの抗シンテターゼ自己抗体（Jo-1、PL-12、PL-7、KS、OJ、EJ、Zo）を有する患者として定義される抗シンテターゼ症候群。
3. 別のもっともらしい説明のない、網状化、蜂の巣状またはすりガラス状の陰影（GGO）の放射線写真（HRCT胸部）所見によって定義されるILD。 選択基準の ILD を定義する HRCT 胸部は、SOC として過去 1 年以内に行われている必要があります。
4. アクティブ ILD (セクション 4.2 を参照)。
5. ベースライン FVC a) % <80% b) FVC 80-100%、過去 12 か月で FVC が > = 10% 低下している (ILD 重症度の最小しきい値として) (過去 3 か月以内に行われた PFT は、包含基準の決定に許容されます)

6. SOC 免疫抑制療法 (IS) 療法:

   1. ステロイド（プレドニゾンまたは同等用量の他の形態のステロイド）または他の免疫抑制剤のいずれか（ミコフェノール酸（MMF）またはアザチオプリン（AZA）またはステロイドと免疫抑制剤の組み合わせ。 MMF (最大 3 gm/日) またはアザチオプリン (最大 200 mg/日)。目標は、SOC (MMF/AZA/ステロイド) の開始直後に治験薬 (またはプラセボ) を開始することであり、その用量は安定しています。 ステロイドを使用していない患者だけでなく、ステロイドのみを使用している患者も同様に試験に登録できることに注意してください。
   2. SOC 治療の望ましい用量は、最初の研究訪問 (訪問 1) の 4 週間前に達成する必要があります。 最初の試験来院の 4 週間前の用量変更は許可されません。
   3. 併用療法（SOC）の用量は、安全性/毒性の問題が解決しない限り、24週間の試験中に変更することはできません.
   4. ステロイドを使用している場合、ステロイドの用量は来院 1 の 2 週間前から安定している必要があります。
7. -メトトレキサート、シクロスポリン、静脈内免疫グロブリン（IVIG）、タクロリムス、シクロホスファミドまたはトファシチニブを含む他の併用IS薬はありません。
8. 併用生物製剤なし（すなわち、 リツキシマブ、抗腫瘍壊死因子（TNF）剤、トシリズマブ）。
9. 追加の IS 療法: 患者は、24 週間の研究期間中、新しい IS 療法または新しいステロイドの漸減を開始することはできません。 PFT/HRCT の悪化の文書化、および患者と医師による悪化の判断）。 詳細については、以下のレスキュー薬のセクションを参照してください。

10. 登録医師が臨床試験の前に現在のIS剤またはステロイドを中止することを計画している場合、訪問1の前に次のウォッシュアウト期間が必要です。

    薬剤 ウォッシュアウト期間 メトトレキサート 4 週間 その他の IS 剤 (例: アザチオプリン、シクロスポリン、タクロリムス、レフルノミド、ミコフェノール酸モフェチル) 4 週間 IVIg またはシクロホスファミド 3 ヶ月 リツキシマブ 6 ヶ月 インフリキシマブまたはアダリムマブ 8 週間 グルココルチコイド 2 週間 エタネルセプト 2 週間 アナキンラ 1 週間 ピルフェニドン 4 週間

11. 生殖能力のある男性と女性は、試用期間中に容認できる避妊法を使用することに同意する必要があります。
12. -被験者は書面によるインフォームドコンセントを提供しています。

除外基準:

以下の除外基準のいずれかが満たされた場合、患者は除外されます。

1. 重度の末期肺疾患：

   1. FVC ≤30% または 強制呼気量 (FEV1) ≤ 30% または
   2. -研究登録前の1か月以上の安静時の高酸素必要量≧6 L / minの要件、または
   3. 肺移植または
   4. PI は、ILD は重度であり、末期の線維症は、疾患を改善する介入による改善の可能性が低いと感じています。
2. 18歳未満の対象。
3. -再発性の細菌、ウイルス、真菌、マイコバクテリアまたはその他の感染症（結核および非定型抗酸菌性疾患、B型およびC型肝炎、帯状疱疹を含むがこれらに限定されない）の既知の活動中または履歴が、爪床の真菌感染を除く）。
4. -スクリーニングから4週間以内に入院またはIV抗生物質による治療を必要とする感染症の主要なエピソード。
5. -過去3年以内に治療を必要とする活動性結核（TB）。 患者は、過去 1 年以内に精製タンパク質誘導体 (PPD)/またはクアンティフェロン ゴールドを使用して潜在性結核のスクリーニングを受け、陽性の場合は、アバタセプト (ABT) を開始する前に地域の診療ガイドラインに従って治療する必要があります。 3年間再発のない活動性結核の治療を受けた患者は許可されます。
6. -調査中の原発性疾患に関連しない限り、原発性または続発性免疫不全（病歴または現在活動中）。
7. 妊婦または授乳中（授乳中）の母親。
8. -スクリーニング前の1年以内のアルコール、薬物または化学乱用の履歴、またはPIが感じる病状または身体的または心理的状態は、被験者が研究を安全に完了することを許可しません。
9. -スクリーニング前8週間以内の大手術（関節手術を含む）または無作為化後6か月以内の大手術の計画。
10. -スクリーニングから4週間（または治験薬の5半減期のいずれか長い方）以内の他の治験薬による治療。
11. -治験薬または承認された治療法を含む、次の細胞枯渇療法による以前の治療：CAMPATH、抗CD4、抗CD5、および抗CD3。
12. -ABTによる以前の治療。
13. -モノクローナル抗体に対する重度のアレルギー反応またはアナフィラキシー反応の病歴。
14. -制御されていない重篤な心血管、神経系、腎臓、肝臓、内分泌（制御されていない真性糖尿病を含む）または胃腸疾患（複雑な憩室炎、潰瘍性大腸炎、またはクローン病を含む）の証拠。
15. PI が感じている付随する肺疾患の証拠は、ILD の臨床評価を妨げる可能性があります。たとえば、重度の活動性慢性閉塞性肺疾患 (COPD)、喘息、職業性肺疾患、肺サルコイドーシスなどです。
16. 強制拘禁されている囚人または対象