근염 관련 간질성 폐질환 치료를 위한 아바타셉트 (ATtackMy-ILD)

포함 기준:

1. 연령 ≥ 18세.
2. 항합성효소 증후군은 자가면역성 ILD가 있는 상태에서 1개의 항합성효소 자가항체(Jo-1, PL-12, PL-7, KS, OJ, EJ, Zo)를 보유한 환자로 정의됩니다.
3. ILD는 또 다른 타당한 설명 없이 망상, 벌집 모양 또는 젖빛 유리 혼탁(GGO)의 방사선 사진(HRCT 흉부) 소견으로 정의됩니다. 포함 기준에 대한 ILD를 정의하는 HRCT 가슴은 SOC로 수행된 지난 1년 이내여야 합니다.
4. 활성 ILD(섹션 4.2 참조).
5. 기준선 FVC a) % < 80% b) FVC 80-100% with > = ILD 중증도의 최소 임계값으로 지난 12개월 동안 FVC의 10% 감소(지난 3개월 이내에 완료한 PFT는 포함 기준 결정에 허용됨)

6. SOC 면역억제 요법(IS) 요법:

   1. 스테로이드(동등 용량의 프레드니손 또는 다른 형태의 스테로이드) 또는 다른 면역억제제 중 하나(미코페놀레이트(MMF) 또는 아자티오프린(AZA) 또는 스테로이드와 면역억제제의 조합. MMF(최대 3gm/일) 또는 아자티오프린(최대 200mg/일) 목표는 SOC(MMF/AZA/스테로이드)를 시작한 직후 시험 약물(또는 위약)을 시작하는 것이며 용량은 안정적입니다. 스테로이드를 단독으로 사용하는 환자뿐만 아니라 스테로이드를 사용하지 않는 환자도 시험에 등록할 수 있습니다.
   2. SOC 요법의 원하는 용량은 첫 번째 연구 방문(방문 1) 4주 전에 도달해야 합니다. 첫 번째 연구 방문 4주 전에는 용량 변경이 허용되지 않습니다.
   3. 안전성/독성 문제가 발생하지 않는 한 시험 24주 동안 병용 요법(SOC)의 용량을 변경할 수 없습니다.
   4. 스테로이드를 사용하는 경우, 스테로이드 용량은 방문 1 전 2주 동안 안정적이어야 합니다.
7. 메토트렉세이트, 사이클로스포린, IVIG(정맥 면역글로불린), 타크로리무스, 사이클로포스파미드 또는 토파시티닙을 포함한 다른 병용 IS 약물은 없습니다.
8. 병용 생물학적 제제(즉, 리툭시맙, 항종양 괴사 인자(TNF) 제제, 토실리주맙).
9. 추가 IS 요법: 환자는 24주 연구 기간 동안 새로운 IS 요법 또는 새로운 스테로이드 감량을 시작할 수 없습니다. PFT/HRCT 악화에 대한 문서화 및 환자와 의사의 악화 결정). 자세한 내용은 아래 구조 약물 섹션을 참조하십시오.

10. 등록 의사가 임상 시험 전에 현재 IS 제제 또는 스테로이드를 중단할 계획인 경우 방문 1 이전에 다음 휴약 기간이 필요합니다.

    약물 휴약 기간 메토트렉세이트 4주 기타 IS 제제(예: azathioprine, cyclosporine, tacrolimus, leflunomide, mycophenolate mofetil) 4주 IVIg 또는 시클로포스파미드 3개월 리툭시맙 6개월 인플릭시맙 또는 아달리무맙 8주 글루코코르티코이드 2주 에타너셉트 2주 아나킨라 1주 피르페니돈 4주

11. 가임 남성과 여성은 시험 기간 동안 허용 가능한 피임 방법을 사용하는 데 동의해야 합니다.
12. 피험자는 서면 동의서를 제공했습니다.

제외 기준:

다음 제외 기준 중 하나라도 충족되면 환자는 제외됩니다.

1. 중증 말기 폐 질환:

   1. FVC ≤30% 또는 강제 호기량(FEV1) ≤ 30% 또는
   2. 연구 등록 전 >1개월 동안 휴식 시 높은 O2 요구량 ≥ 6L/min 또는
   3. 폐 이식 목록에 있거나
   4. PI는 ILD가 중증이며 말기 섬유증은 어떤 질병 수정 개입으로도 개선 가능성이 낮다고 생각합니다.
2. 18세 미만 대상.
3. 재발성 세균, 바이러스, 진균, 마이코박테리아 또는 기타 감염(결핵 및 비정형 마이코박테리아 질병, B형 및 C형 간염, 대상포진을 포함하되 이에 국한되지 않음, 그러나 손발톱바닥의 진균 감염은 제외)의 알려진 활성 현재 또는 병력.
4. 스크리닝 4주 이내에 입원 또는 IV 항생제 치료가 필요한 감염의 모든 주요 에피소드.
5. 지난 3년 이내에 치료가 필요한 활동성 결핵(TB). 환자는 지난 1년 이내에 정제 단백질 유도체(PPD)/또는 퀀티페론 골드를 사용하여 잠복성 결핵에 대해 선별검사를 받아야 하며, 양성인 경우 아바타셉트(ABT)를 시작하기 전에 현지 진료 지침에 따라 치료해야 합니다. 3년 이내에 재발하지 않은 활동성 결핵 치료를 받은 환자는 허용됩니다.
6. 조사 중인 1차 질병과 관련되지 않은 1차 또는 2차 면역결핍(이력 또는 현재 활성).
7. 임산부 또는 수유부(수유부).
8. 스크리닝 전 1년 이내에 알코올, 약물 또는 화학적 남용의 이력 또는 PI가 피험자가 연구를 안전하게 완료하는 것을 허용하지 않는다고 느끼는 모든 의학적 상태 또는 신체적 또는 심리적 상태.
9. 스크리닝 전 8주 이내의 대수술(관절 수술 포함) 또는 무작위 배정 후 6개월 이내에 대수술 계획
10. 스크리닝 4주(또는 연구 약물의 5 반감기 중 더 긴 기간) 이내에 다른 연구용 제제로 치료.
11. CAMPATH, 항-CD4, 항-CD5 및 항-CD3와 같은 연구용 제제 또는 승인된 요법을 포함하는 다음 세포 고갈 요법으로 이전 치료.
12. ABT를 사용한 이전 치료.
13. 단클론 항체에 대한 심각한 알레르기 또는 아나필락시스 반응의 병력.
14. 심각하고 조절되지 않는 동시 심혈관, 신경계, 신장, 간, 내분비(조절되지 않는 당뇨병 포함) 또는 위장관 질환(복잡한 게실염, 궤양성 대장염 또는 크론병 포함)의 증거.
15. PI가 느끼는 수반되는 폐 질환의 증거는 ILD의 임상 평가를 방해할 수 있습니다.
16. 강제 구금된 죄수 또는 피험자