BRBNS、遺伝性または散発性静脈奇形の治療におけるラパマイシン（シロリムス）の有効性

包含基準:

• BRBNS、VMCM、散発的な複数の VM、または大きな単一の VM と診断された患者。
• 年齢、性別は問いません。
• 身体状態 ECOG 0~3;
• 臓器機能良好、生化学的検査でAST≦2.5×正常値上限（ULN）、ALT≦2.5×正常値上限（ULN）、血清総ビリルビン≦1.5×正常値上限（ ULN)、クレアチニン ≤ 1.5 × 正常値の上限 (ULN);
• 患者は自発的に試験に参加し、参加者またはその法定後見人によるインフォームド コンセント フォームに署名します。

除外基準:

• 患者は、腸閉塞、腸重積、または消化管出血のために緊急手術を必要とします。
• -1か月以内の手術歴;
• ラパマイシンにアレルギー;
• -研究の実施または結果の解釈に影響を与える可能性のある疾患または状態。これには、既知のヘモグロビン症、同時に胃腸感染症に苦しんでいる、重度の心臓、肝臓、腎臓、および生命を危険にさらす可能性のあるその他の深刻な付随疾患が含まれます
• 妊娠中または授乳中の女性;
• アルコールまたは薬物（下剤など）の乱用者。
• 1か月以内にこの研究に影響を与える可能性のある別の臨床試験に参加する;
• 他の理由により、治験責任医師が登録にふさわしくないと考えている。

終了基準:

• ラパマイシンに対するアレルギー反応が起こります。
• 患者は、自分の裁量または法定代理人の要請により、撤回を要求します。 被験者は、理由なしにいつでもさらなる研究への参加を拒否することができます. このような決定により、対象者が影響を受けることはありません。
• -被験者は、特定の特別な状況で研究から撤退する必要があります（たとえば、コンプライアンス、安全性、または疾患に対する外科的介入に関する重大な問題がある場合）
• 研究を終了しなければならないその他の状況。 たとえば、研究者は、研究を続けることは被験者の健康に害を及ぼす可能性があると考えています.

拒否基準:

• 検査プロトコルの要件に違反した患者
• 記録が不十分な患者 (データが不完全または不正確)