結合組織病と肺症状 (Colipris)

過去数年間にすでに開始された多くの前向き研究にもかかわらず、結合組織病 (CTD) 患者の間質性肺疾患 (ILD) および肺高血圧症 (PH) の現在の疫学および経過は、特にその有病率に関して、まだ十分に定義されていません。 、発生率、および幅広い疾患症状の管理。

主な課題には、進行性疾患の患者の特定、治療介入の適切な時点、および疾患の根底にある要因 (炎症または線維化促進刺激、あるいはその両方?) が含まれます。

西オーストリアでこれらの問題に対処するために、ILD と PH の日常的な臨床的および病態生理学的特徴を調査する CTD 患者の漸進的な登録が実施されます。 この学際的で前向きかつ観察的なレジストリは、現実世界の環境でのすべての PH および ILD 症状に関する疾患の発生率、有病率、および経過に関する包括的な臨床データを収集することを目的としています。