Bindevævssygdomme og lungemanifestationer (Colipris)

På trods af en række prospektive undersøgelser, der allerede er påbegyndt i de seneste år, er den nuværende epidemiologi og forløb af interstitiel lungesygdom (ILD) og pulmonal hypertension (PH) hos patienter med bindevævssygdom (CTD) stadig ikke veldefineret, især hvad angår dens udbredelse , forekomst og håndtering af et bredt spektrum af sygdomspræsentationer.

Store udfordringer omfatter identifikation af patienter med progressiv sygdom, det passende tidspunkt for terapeutisk intervention og den underliggende årsag til sygdom (inflammatorisk eller pro-fibrotisk stimulus eller begge dele?).

For at løse disse problemer i det vestlige Østrig vil der blive gennemført et progressivt register over patienter med CTD, der udforsker rutinemæssige kliniske og patofysiologiske karakteristika for ILD og PH. Dette multidisciplinære, prospektive og observationelle register har til formål at indsamle omfattende kliniske data om forekomst, prævalens og sygdomsforløb vedrørende alle PH- og ILD-præsentationer i en virkelig verden.